Sistema del antígeno de Lewis
El Sistema del antígeno de Lewis es un sistema del grupo sanguíneo humano basado en los genes en cromosoma 19 () P13.3FUT3 o gen Lewis) y 19q13.3, (FUT2 o secretor gene). Ambos genes se expresan en el epitelio glandular y tienen alelos dominantes (Le y Se, respectivamente) que codifica para enzimas con fucosyltransferase actividad y recesiva alelos (le y se, respectivamente) que no son funcionales.
Hay dos tipos principales de antígenos Lewis, Lewis (Le un) y Lewis b (Le-b). Hay tres fenotipos comunes: Le(a+b-), Le(a-b+) y Le(a-b-).[1] Son antígenos de glóbulos rojos que no son producidos por el eritrocito Sí mismo. En cambio, los antígenos Lewis son componentes de exocrina epitelial las secreciones y son posteriormente adsorción en la superficie del eritrocito.[2]
La enzima fucosyltransferase 3 codificada por el gen Le agrega un fucosa al sustrato de oligosacárido precursor en posición subterminal, convirtiéndolo al antígeno Le-a. Si una persona tiene Le alelo y es no-secretor (homocigotos para el alelo se), el antígeno Le-a estarán presente en sus fluidos corporales y en sus eritrocitos.
Si una persona además Le tiene el alelo Se (es decir, es un secretor), sus células exocrinas contará también con la enzima fucosyltransferase 2, añadiendo fucosa al precursor oligosacárido en posición terminal. La acción combinada de las dos enzimas producen antígeno Le-b. En la mayoría de la gente que tanto Le como Se es difícil detectar el antígeno del Le-a porque ésta es convertida a Le-b muy eficientemente. Por lo tanto, personas con Lewis fácilmente perceptible un antígeno son no-secretores, es decir, no secretan los antígenos A, B o H, mientras que el antígeno Lewis b sólo se encuentra en secreciones. Lewis negativos gente (Le-, Le b-) son homocigotos para el alelo recesivo le y pueden ser secreciones o no-secretores.
El vínculo entre el grupo sanguíneo de Lewis y la secreción de los grupos sanguíneos ABO antígenos fue posiblemente el primer ejemplo de múltiples efectos de un ser humano Gene.:[3] la misma enzima (fucosyltransferase2) que convierte el antígeno Le-a Le-b también es responsable por la presencia de solubles A, B y H antígenos en fluidos corporales.
Contenido
- 1 Distribución de antígenos Lewis
- 2 Genética/fenotipos
- 3 Lewis relacionadas con Genes
- 3.1 Oligosacárido precursores
- 3.2 Antecedentes sobre el sistema del grupo sanguíneo ABO
- 3.3 El gen Le
- 3.4 El gen Se
- 4 Lewis anticuerpos
- 5 Práctica de la medicina de transfusión
- 5.1 Lewis antígenos y anticuerpos de los recién nacidos/embarazadas
- 6 Asociaciones de la enfermedad
- 7 Referencias
- 8 Enlaces externos
Distribución de antígenos Lewis
Los antígenos Lewis se expresan en la superficie de los glóbulos rojos, riñón, endotelio, epitelio gastrointestinal y genitourinario., [4][5][6]
Genética/fenotipos
Los tres arriba indicada fenotipos Lewis comunes representan la presencia o ausencia de enzimas Lewis y Secretor.
Le(a+b-) individuos tienen al menos un gen funcional de Lewis (Le) pero son homocigotos para alelos Secretor no funcionales (sese). Por lo tanto, estos individuos sintetizan y secretan Le(a) antígeno pero carecen de Le(b) y tipo 1 cadena ABH.[7] Le(a-b+) individuos heredan alelos tanto Le como Se, llevando a la síntesis de Le(a), Le(b) y escriba 1 cadena ABH. La mayoría precursor de tipo 1 cadena se convierte en Le(b), por lo tanto, estas personas aparecen como si son Le(a-).[7] Le(a+b+) fenotipo transitoriamente se observa en lactantes (actividad Secretor aumenta con la edad).[7] Este fenotipo se encuentra también en el 16% de los individuos japoneses (que heredan una débil Secretor gene-Se(w)).
En ausencia de un gen funcional de Lewis (lele), ni Le(a) ni Le(b) se sintetizan, llevando al fenotipo Le(a-b-). Este fenotipo es más común en personas de ascendencia africana.[7]
Lewis relacionadas con Genes
Oligosacárido precursores
Dos oligosacáridos precursor existen, tipo 1 y tipo 2. Tipo 1 se encuentra en las secreciones y en el suero. Tipo 2 se encuentra exclusivamente en la superficie de los glóbulos rojos. No oligosacárido de tipo 1 se encuentra en RBCs. Unbranched tipo 1 y 2 oligosacáridos representan el antígeno. Son oligosacáridos ramificados tipo 1 y 2 Los antígenos.[1]
En los recién nacidos, el antígeno predominan los oligosacáridos (alto en muestras de sangre de cordón). Oligosacárido ramificación aumentos con la edad, por lo tanto adultos tienen en su mayoría El antígeno.[1]
Antecedentes sobre el sistema del grupo sanguíneo ABO
El gen H del sistema ABO codifica Fucosil transferasa que agrega fucosa tipo 2 sustancias precursoras en la superficie de los glóbulos rojos para hacer el antígeno H. El gen h es un amorfo. Si no hay otras modificaciones se realizan en el antígeno H, la persona es tipo O. Cuando el producto del gen A actúa sobre el antígeno H y agrega un N-acetilgalactosamina, la persona y los resultados de antígeno A es tipo A. Cuando el producto del gene B actúa sobre el antígeno H para agregar una galactosa, los resultados de antígeno B y la persona es tipo B.[1]
El gen Le
El gen Le codifica Fucosil transferasa que agrega fucosa para tipo 1 sustancia precursora (tanto libre en suero y en las secreciones) para hacer el antígeno Le(a). El gen le es un amorfo. El antígeno Lewis producido en sustancia libre tipo 1 precursor pasivamente adsorbe sobre las superficies o glóbulos rojos.[1]
El gen Se
El gen codifica Fucosil transferasa que agrega fucosa para tipo 1 precursor sólo si ya se ha agregado un fucosa por el producto del gene Le (es decir, la transferasa de Fucosil gene agrega un fucosa al antígeno Le(a)). Además de este segundo fucosa produce el antígeno Le(b). Así, los individuos con el gen Le pero no gene Se tendrá glóbulos rojos teniendo solamente el Le(a) adsorbe pasivamente pero no Le(b). Individuos con el gen Le y el gen Se tendrá glóbulos rojos teniendo sólo el pasivo adsorbida Le(b) y no Le(a). Individuos con ningún gen Le no tienen ni Le(a) ni Le(b).[1]
Además, el producto del gen Se es responsable de la presencia de A, B y H sustancias en las secreciones.
Lewis anticuerpos
Los anticuerpos de Lewis producen naturalmente anticuerpos, casi siempre tipo IgM, encuentra casi exclusivamente en individuos Le(a-b-).[7] Los anticuerpos de Lewis pueden incluir una mezcla de anti-Le(a), anti-Le(b) y anti-Le(a+).[7]
Práctica de la medicina de transfusión
Lewis anticuerpos casi siempre son clínicamente insignificantes porque:
- eritrocitos transfundidos arrojar sus antígenos Lewis y adquirir el fenotipo de Lewis del destinatario
- Anticuerpos Lewis rápidamente son adsorbidos por suero libre Lewis antígenos,[1][7]
Por lo tanto, no es necesario transfundir componentes sanguíneos antígeno negativo para la mayoría de los pacientes.
Lewis anticuerpos generalmente son reactivos a temperatura ambiente y sólo ocasionalmente a 37 ° C y AHG fase (globulina antihumano).
Anticuerpos Lewis no son una causa de enfermedad hemolítica del feto y recién nacido (HDFN), como se indica más abajo.
Lewis antígenos y anticuerpos de los recién nacidos/embarazadas
Los antígenos Lewis no pueden detectarse confiablemente hasta el 2 º cumpleaños. Los anticuerpos de Lewis en una mujer embarazada son esencialmente totalmente insignificantes porque son IgM subtipo (no atraviesan la placenta) y el antígeno Lewis es débilmente expresado durante el embarazo (fenotipo Lewis Le(a-b-) es comúnmente visto durante la gestación).[1] La mayoría de los recién nacidos se escribe como Le(a-b-).[7]
Antígeno Lewis es disminuido en los glóbulos rojos a menudo durante el embarazo con algunas mujeres escribiendo transitoriamente como Le(a-b-).[7] Esto se piensa para ser debido en parte al aumento del volumen plasmático circulante durante el embarazo y el aumento de la lipoproteína.[6]
Asociaciones de la enfermedad
Los antígenos Le(b) y H son los receptores para las bacterias Helicobacter pylori, una bacteria gramnegativa que puede causar gastritis y se ha implicado en la enfermedad de la úlcera péptica, adenocarcinoma gástrico, linfoma asociado a mucosa (o la mucosa tejido linfático asociado linfoma-MALToma) y púrpura trombocitopénica idiopática (ITP)., [7][8][9]
Le(b) y tipo 1 H antígenos también son receptores para virus de Norwalk (causa frecuente de gastroenteritis aguda).[10]
El fenotipo de Le(a-b-) se asocia con una mayor susceptibilidad a las infecciones por Candida y uropatógenos Escherichia coli., [7][11][12]
Referencias
- ^ a b c d e f g h ASCP DD. mais rápido compendio de patología clínica, 2ª Ed. Bethesda: ASCP Press, 2008.
- ^ Harmening, [editado por] Denise M. (2005). Prácticas bancarias y transfusión de sangre moderna (5ª ed. ed.). Philadelphia: F.A. Davis. ISBN0-8036-1248-6.
- ^ [1]Naturaleza162, 933 (1948) PMID 18104581 .
- ^ Marionneau S, Cailleau-Thomas A, Rocher J, et al. ABH y antígenos de grupos sanguíneos Histo Lewis: un modelo para el significado del oligosacárido diversidad frente a un mundo cambiante. Biochimie 2001; 83: 565-73.
- ^ SER Holgersson J, Breimer ME, Samuelsson. Bioquímica básica de carbohidratos superficial de la célula y aspectos de la distribución del tejido del grupo Histo-sanguíneo ABH y glicoesfingolípidos relacionados. APMIS 1992; 100 (27 Suppl): 18-27.
- ^ a b Issitt PD, Anstee DJ. Serología de grupos sanguíneos aplicada. 4ª ed. Durham, NC: Montgomery publicaciones científicas, 1998.
- ^ a b c d e f g h i j k Roback JD et al Manual técnico AABB, 16 Ed. Bethesda: AABB Press, 2008.
- ^ Boren T, et al apego de los píloros de Helicobacter Falk P, Roth KA, epitelio gástrico humano mediado por antígenos de grupos sanguíneos. Ciencia 1993; 262: 1892-5.
- ^ M Franchini, infección por Helicobacter Pylori Veneri D. y púrpura trombocitopénica inmune: una actualización. Helicobacter 2004; 9: 342-6.
- ^ Hutson AM, Atmar RL, Marcus DM, Estes MK. Norwalk partículas similares a los Virus Hemoaglutinante atando a los antígenos H Histo-grupo. J Virol 2003; 77: 405-15.
- ^ Hilton E, V Chandrasekaran, Rindos P, Isenberg HD Asociación de Vaginitis por Candida recurrente con la herencia de antígenos de grupos sanguíneos Lewis. J infecta Dis 1995; 172: 1616-19.
- ^ A Stapleton, Nudelman E, Clausen H, et al atascamiento de uropatógenos Escherichia Coli R45 glicolípidos extraídas de las células vaginales Ephithelial es dependiente en estado Histo-sangre grupo Secretor. J Clin Invest 1992; 90: 965-72.
Enlaces externos
- Lewis en BGMUT Antígeno de grupo sanguíneo mutación gen Database en NCBI, NIH
- https://www.right4eu.US/Lewisgroup.html
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