Linfoma
| Linfoma | |
|---|---|
| Clasificación y recursos externos | |
Linfoma folicular sustitución de un ganglios linfáticos
|
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| CIE-10 | C81-C96 |
| CIE-9 | 202,8 |
| ICD-O: | 9590 – 9999 |
| MedlinePlus | 000580 000581 |
| Malla | D008223 |
Linfoma es un grupo de tumores de células de la sangre que se desarrollan desde linfocitos.[1] A veces se utiliza para referirse a sólo el cancerosos que en lugar de todos los tumores.[1] Los síntomas pueden incluir: agrandado los ganglios linfáticos que no son generalmente doloroso, fiebres, suda, picazón, pérdida de peso y sensación de cansancio, entre otros.[2][3] Los sudores son más comunes en la noche.[2][3]
Existen dos tipos principales: Linfoma de Hodgkin (HL) y linfoma no Hodgkin (NHL),[4] con otros dos, mieloma múltiple y enfermedades Inmunoproliferativos, también se incluyen en el Organización Mundial de la salud dentro de la categoría.[5] Linfoma no hodgkiniano constituye cerca del 90% de los casos e incluye un gran número de subtipos.[4][6] Los linfomas son parte del grupo más amplio de Neoplasias llamado tumores de los tejidos linfoides y hematopoyéticos.[7]
Factores de riesgo para HL incluyen: infección con Virus Epstein - Barr y otro en la familia con la enfermedad.[2] Factores de riesgo para el NHL incluyen: enfermedades autoinmunes, VIH/SIDA, la infección con virus Linfotrópico T humano, comiendo una gran cantidad de carne y grasa, así como medicamentos inmunosupresores y algunos pesticidas.[3] Generalmente son diagnosticados por sangre, orina, o pruebas de médula ósea.[3] A biopsia de un nodo de linfa también puede ser útil.[2][3] Proyección de imagen médica luego se puede hacer para determinar si y en donde el cáncer se ha diseminado.[2][3] Esta propagación puede ocurrir a muchos otros órganos incluyendo: pulmones, hígado y cerebro.[2][3]
El tratamiento puede implicar una combinación de quimioterapia, terapia de radiación, terapia dirigida y cirugía.[2][3] En NHL, la sangre puede llegar a ser tan gruesa con proteína que un procedimiento llamado plasmaféresis es necesario.[3] Espera vigilante puede ser apropiado para ciertos tipos.[3] Algunos tipos son curables.[4] El general tasa de supervivencia de cinco años en los Estados Unidos para HL es 85%[8] mientras que para el NHL es 69%.[9] En todo el mundo, los linfomas de 566.000 personas en 2012 y causaron 305.000 muertes.[5] Hacen 3-4% de todos los cánceres, haciéndolos como un grupo de la forma más común de 7.[5][10] En los niños son el cáncer más común en tercer lugar.[11] Ocurren más a menudo en el mundo desarrollado que el mundo en desarrollo.[5]
Contenido
- 1 Signos y síntomas
- 2 Diagnóstico
- 2.1 Linfoma de Hodgkin
- 2.2 Clasificación de la OMS
- 2.2.1 Subtipos
- 2.3 Formulación de trabajo
- 2.4 Otros
- 2.5 Subtipos
- 3 Puesta en escena
- 4 Tratamiento
- 4.1 Linfomas de bajo grados
- 4.2 Linfomas de alto grado
- 4.3 Cuidados paliativos
- 5 Pronóstico
- 6 Epidemiología
- 7 Historia
- 8 Direcciones de investigación
- 9 Otros animales
- 10 Referencias
- 11 Enlaces externos
Signos y síntomas
Linfoma presenta ciertos síntomas inespecíficos. Si los síntomas son persistentes, linfoma debe excluirse médicamente.
- Linfadenopatía[12][13] o hinchazón de los ganglios linfáticos – es la presentación en el linfoma primaria.
- Síntomas B (síntomas sistémicos) – puede ser asociada con el linfoma de Hodgkin y el linfoma de Hodgkin. Constan de:
- Fiebre[12][13]
- Sudores nocturnos[12][13]
- Pérdida de peso[12][13]
- Otros síntomas:
- Pérdida de apetito o anorexia[13]
- Fatiga[12][13]
- Dificultad respiratoria o disnea[13]
- Picazón[12][13]
Diagnóstico
Linfoma es diagnosticado definitivamente por un biopsia de ganglio linfático, lo que significa una escisión total o parcial de un ganglios linfáticos luego se examina bajo el microscopio.[14] Este examen revela histopatológica características que pueden indicar linfoma. Después del diagnóstico de linfoma, una variedad de pruebas puede llevar a cabo para buscar características características específicas de diferentes tipos de linfoma. Estos incluyen:
- Inmunofenotipificación
- Citometría de flujo
- PECES las pruebas.
Han existido varios sistemas de clasificación para el linfoma. Estos sistemas utilizan los resultados histológicos y otros hallazgos de linfoma se dividen en diferentes categorías. La clasificación del linfoma puede afectar el tratamiento y el pronóstico. Sistemas de clasificación clasifican generalmente linfoma según:
- O no es un linfoma de Hodgkin.
- Si la celda que está replicando es un Célula de t o Célula de b.
- El sitio que surge a partir de la célula.
Linfoma de Hodgkin
Linfoma de Hodgkin es uno de los más conocidos tipos de linfoma,[citación necesitada] y difiere de otras formas de linfoma en su pronóstico y varios patológico características. Una división en Hodgkin y linfomas no Hodgkin se utiliza en varios sistemas de clasificación formal. Un linfoma de Hodgkin se caracteriza por la presencia de un tipo de célula llamada el Célula de Reed-Sternberg.[15][16]
Clasificación de la OMS
La corriente aceptada definición es la clasificación del WHO, publicada en el 2001 y actualizado en el 2008,[17][18] es la más reciente clasificación de linfoma y se basa en los fundamentos puestos dentro de la "clasificación revisada europeo-americana linfoma" (REAL). Este sistema intenta linfomas grupo por tipo de la célula (es decir, la célula normal tipo que más se asemeja el tumor) y definir fenotípica, molecular o citogenética características. Hay tres grandes grupos: los Célula de b, Célula de t, y célula de asesino natural tumores. Otras menos grupos comunes, también son reconocidos. Linfoma de Hodgkin, aunque se considera por separado dentro del Organización Mundial de la salud (y anteriores) clasificaciones, ahora es reconocida como un tumor, aunque marcadamente anormal, los linfocitos del linaje de células B maduras.
Subtipos
- Leucemia linfocítica crónica/Linfoma linfocítico pequeño
- Leucemia Prolinfocítica de células B
- Linfoma linfoplasmacítico (tales como Macroglobulinemia de Waldenström)
- Linfoma marginal esplénico de la zona
- Células plasmáticas Neoplasias:
- Mieloma de células plasmáticas (también conocido como mieloma múltiple)
- Plasmacitoma
- Enfermedades de la deposición de la inmunoglobulina monoclonal
- Enfermedades de la cadena pesada
- Linfoma de células B de zona marginal extranodal, también llamado Linfoma MALT
- Linfoma de células B de zona marginal nodal (NMZL)
- Linfoma folicular
- Linfoma de la célula
- Linfoma de células B grandes difuso
- Mediastínico linfoma de células B grandes (tímica)
- Linfoma de células B grandes intravascular
- Linfoma primario de la efusión
- Linfoma/leucemia de Burkitt
- Leucemia Prolinfocítica t cell
- Leucemia linfocítica granular grande t cell
- Leucemia de células NK agresiva
- Leucemia de células T adultas/Lymphoma
- Linfoma de células NK/T extranodal, tipo nasal
- Enteropatía-tipo linfoma de células T
- Linfoma de células T hepatosplenic
- Linfoma de células NK blástica
- Micosis fungoide / Síndrome de Sézary
- Primaria cutáneos CD30 positivos T cell linfoproliferativos
- Linfoma primario cutáneo anaplásico de células grandes
- Papulosis linfomatoide
- Linfoma de células T angioimmunoblastic
- Linfoma de células T periféricas, sin especificar
- Linfoma anaplásico de células grandes
- Clásico Linfomas de Hodgkin:
- Esclerosis nodular
- Celularidad mixta
- Rico en linfocitos
- Linfocito agotadas o no agotado
- Linfoma de Hodgkin del linfocito predominante nodular
- Asociada con un desorden inmune primario
- Asociado con el Virus de inmunodeficiencia humana (VIH)
- Postrasplante
- Asociada a metotrexato terapia
- Linfoma primario del sistema nervioso central ocurre más a menudo en pacientes inmuno-comprometidos, en particular aquellos con SIDA, pero también puede ocurrir en el inmunocompetente. Tiene un pronóstico pobre, particularmente en aquellos con SIDA. El tratamiento puede consistir corticoesteroides, radioterapia, y quimioterapia, a menudo con metotrexato.
Formulación de trabajo
Propuso por primera vez en 1982, la Formulación de trabajo fue una clasificación de linfoma no Hodgkin. Se excluyeron los linfomas de Hodgkin y divide los linfomas restantes en cuatro grados (bajo, intermedio, alto y misceláneos) relacionados con el pronóstico, con algunas subdivisiones más basados en el tamaño y la forma de las células afectadas. Esta clasificación histológica puramente no incluido ninguna información acerca de marcadores de superficie celular, o genética y no hizo distinción alguna entre Linfomas de células T o Linfomas de células B. Que fue ampliamente aceptado en el momento de su publicación, pero ahora es obsoleto.[19] Todavía es utilizado por algunas agencias de cáncer para la compilación de las estadísticas de linfoma y comparaciones de tipo histórico.[citación necesitada]
Otros
- REAL. A mediados de los noventa, la clasificación de linfoma europeo-americana revisada (REAL) intentado aplicar immunophenotypic y características genéticas en la identificación de entidades clinicopathologic distinta entre todos los linfomas excepto El linfoma de Hodgkin.[20]
- CIE-O (códigos 9590 – 9999, detalles en Programa archivado 27 de junio de 2004 en el Wayback Machine)
- CIE-10 (C81-C96, detalles en los códigos who.int)
Subtipos
Hay muchas formas de linfoma. Algunas formas de linfoma se categorizan como indolente (ej.: linfoma linfocítico pequeño), compatible con una larga vida útil incluso sin tratamiento, mientras que otras formas son agresivos (ej.: Linfoma de Burkitt), causando un deterioro rápido y la muerte. Sin embargo, la mayoría de los linfomas agresivos responde bien al tratamiento y es curable. El pronóstico por lo tanto depende el correcto diagnóstico y clasificación de la enfermedad, que se estableció después de la examinación de un biopsia por un patólogo (generalmente un hematopathologist).[21]
| Tipo de linfoma | Relativa incidencia[22] | Histopatología[22] | Immunophenotype | General 5 años supervivencia |
Otros comentarios[22] |
|---|---|---|---|---|---|
| Leucemia/linfoma de células T precursoras | 40% de los linfomas en la infancia. | Linfoblastos con contornos nucleares irregulares, cromatina condensada y citoplasma escaso sin gránulos pequeños nucleolos. | TdT, CD2, CD7 | A menudo se presenta como un masa mediastínica debido a la implicación de la Timo. Está muy asociada con NOTCH1 mutaciones. Más común en adolescente machos. | |
| Linfoma folicular | 40% de los linfomas en adultos | Pequeñas células "Hendidas")centrocitos) mezclado con grandes células activadas (patológicos). Patrón de crecimiento ("folicular") generalmente nodular | CD10, superficie Ig | 72 – 77%[23] | Se produce en los adultos mayores. Generalmente involucra los ganglios linfáticos, médula ósea y el bazo. Asociado con t translocación overexpressing BCL-2. Indolente |
| Linfoma de células B grandes difuso | 40 a 50% de los linfomas en adultos | Variable. La mayoría se asemejan a las células B de grandes centros germinales. Patrón de crecimiento difuso. | Expresión variable de CD10 y la superficie Ig | 60%[24] | Ocurre en todas las edades, pero más comúnmente en los adultos mayores. A menudo ocurre fuera de los ganglios linfáticos. Agresivo. |
| Linfoma de la célula | 3 a 4% de los linfomas en adultos | Los linfocitos de tamaño pequeño a intermedia en difusión patrón | CD5 | 50%[25] hasta el 70%[25] | Ocurre principalmente en los machos adultos. Generalmente involucra los ganglios linfáticos, médula ósea, bazo y Del tracto GI. Asociados a translocaciones translocación overexpressing ciclina D1. Moderadamente agresivo. |
| Linfocítica crónica leucemia/linfoma de células B | 3 a 4% de los linfomas en adultos | Pequeño descanso linfocitos mezclado con número variable de células activadas de grandes. Los ganglios linfáticos son difusamente borrado | CD5, superficie inmunoglobulina | 50%.[26] | Se produce en los adultos mayores. Generalmente involucra los ganglios linfáticos, médula ósea y el bazo. La mayoría de los pacientes tiene implicación periférica de la sangre. Indolente. |
| Linfoma MALT | ~ 5% de los linfomas en adultos | Tamaño de celda variable y diferenciación. Mostrar 40% células plasmáticas diferenciación. Autoguiado hacia el blanco de las células B al epitelio crea las lesiones lymphoepithelial. | CD5, CD10, superficie Ig | Con frecuencia se produce fuera de los ganglios linfáticos. Muy indolente. Pueden ser curados por la supresión local. | |
| Linfoma de Burkitt | < 1% de los linfomas en los Estados Unidos | Células linfoides redondas de tamaño intermedio con varios nucleolos. Aparición de Starry sky por la extensión difusa con entremezclado apoptosis. | CD10, superficie Ig | 50%[27] | Endémica en África, esporádica en otros lugares. Más común en inmunodeprimidos y en niños. Implicación visceral a menudo. Altamente agresivos. |
| Micosis fungoide | Neoplasia linfoide cutáneo más frecuente | Generalmente pequeñas células linfoides con los núcleos enrollados que a menudo infiltrarse en la epidermis, creando Pautrier microabscesseses. | CD4 | 75%[28] | Localizada o más generalizaron los síntomas cutáneos. Generalmente indolente. En una variante más agresiva, Enfermedad de Sézary, hay piel eritema y la participación de la sangre periférica. |
| Células T periféricas linfoma no--especificados | Linfoma de células T más comunes | Variable. Generalmente una mezcla de pequeña células linfoides grandes con contornos nucleares irregulares. | CD3 | Probablemente se compone de varios tipos de tumor raro. Es a menudo diseminada y generalmente agresiva. | |
| Esclerosis nodular forma de Linfoma de Hodgkin | Tipo más común del linfoma de Hodgkin | Célula de Reed-Sternberg las variantes y la inflamación. generalmente amplias bandas escleróticas que se compone de colágeno. | CD15, CD30 | Más común en adultos jóvenes. A menudo se presenta en el mediastino o nodos de linfa cervicales. | |
| Subtipo de celularidad mixta de Linfoma de Hodgkin | Segunda forma más común del linfoma de Hodgkin | Muchas células de Reed-Sternberg clásicas e inflamación | CD15, CD30 | Más común en los hombres. Más propensos a ser diagnosticados en estadios avanzados que la forma de esclerosis nodular. Virus Epstein - Barr involucrado en el 70% de los casos. |
Puesta en escena
Después de una diagnosis y antes del tratamiento, es un cáncer puesta en escena. Esto se refiere a deducir cuán lejos el cáncer se ha diseminado, en locales del tejido y a otros sitios. Puesta en escena se divulga como un grado entre I (confinado) y IV (extensión). Puesta en escena se lleva a cabo porque la etapa de un cáncer afecta su pronóstico y tratamiento.[citación necesitada]
El Sistema de estadificación de Ann Arbor se utiliza habitualmente para la puesta en escena de HL y NHL. En este sistema de estadificación, I representa una enfermedad localizada dentro de un ganglios linfáticosII la presencia de linfoma en dos o más ganglios linfáticos, propagación III del linfoma a ambos lados de la diafragmay IV del tejido fuera de un nodo de linfa.[citación necesitada]
A Exploración por TAC o Exploración del animal doméstico son imágenes de modalidades usadas para montar un cáncer.[citación necesitada]
Tratamiento
Pronóstico y tratamiento es diferente para HL y entre todas las diferentes formas de NHL,[29] y también depende de la grado de tumor, refiriéndose a cómo rápidamente Replica un cáncer. Paradójicamente, los linfomas de alto grado se tratan más fácilmente y tienen mejor pronóstico.[citación necesitada] Un ejemplo bien conocido de un tumor de alto grado es el de Linfoma de Burkitt, que es un tumor de alto grado que ha sido conocido por doble dentro de los días, pero se trata fácilmente.
Linfomas de bajo grados
Muchos linfomas de bajo grados permanecerán indolentes por muchos años. Tratamiento de los pacientes sin síntomas a menudo se evita. En estas formas de linfoma,[¿que?] Espera vigilante es a menudo el curso inicial de acción. Esto se lleva a cabo porque los daños y los riesgos del tratamiento superan los beneficios.[30] Si un linfoma de bajo grado es sintomático, la radioterapia o la quimioterapia son los tratamientos de elección; Aunque no curan el linfoma, pueden aliviar los síntomas, especialmente dolorosos linfadenopatía. Los pacientes con estos tipos de linfoma pueden vivir la vida casi normal, pero la enfermedad es incurable.
Linfomas de alto grado
Tratamiento de algunas otras formas más agresivas, de linfoma[¿que?] puede resultar en una cura en la mayoría de los casos, pero el pronóstico para los pacientes con una respuesta pobre a la terapia es peor.[31] Tratamiento para estos tipos de linfoma típicamente consiste de una quimioterapia agresiva, incluyendo la CHOP o R-CHOP régimen.
Linfoma de Hodgkin normalmente se trata con radioterapia sola, mientras se localiza.[32] Enfermedad de Hodgkin avanzada requiere quimioterapia sistémica, a veces combinada con radioterapia.[33] Quimioterapia utilizada incluye la ABVD régimen.
Cuidados paliativos
Cuidados paliativos, una atención médica especializada se centró en los síntomas, el dolor y el estrés de una enfermedad grave, recomendada por varias guías de tratamiento nacional del cáncer como acompañamiento de tratamientos curativos para personas que padecen linfoma.[34][35] Se utiliza para tratar tanto los síntomas directos de linfoma y muchos efectos secundarios no deseados-que surgen de los tratamientos.[36][37] Cuidados paliativos pueden ser especialmente útil para los niños que desarrollan linfoma, ayudando a los niños y su familias a afrontar los síntomas físicos y emocionales de la enfermedad.[36][38][39][40] Por estas razones, el cuidado paliativo es especialmente importante para los pacientes que requieren trasplantes de médula ósea.[41][42]
Pronóstico
| supervivencia relativa a 5 años por etapa de diagnóstico[43] | ||
|---|---|---|
| Etapa de diagnóstico | relativa de 5 años supervivencia (%) |
Porcentaje de casos (%) |
| Localizado (confinado a primary site) | 82.1 | 27 |
| Regional (diseminado a los ganglios linfáticos regionales) | 77.5 | 19 |
| Distante (el cáncer ha hecho metástasis) | 59.9 | 45 |
| Desconocido (unstaged) | 67.5 | 9 |
Epidemiología
El linfoma es la forma más común de malignidad hematológica, o "cáncer de la sangre", en el mundo desarrollado.
Tomados juntos, los linfomas representan 5.3% de todos los cánceres (excluyendo simple basocelular y cánceres de piel de células escamosas) en los Estados Unidos y el 55,6% de todos los cánceres de la sangre.[45]
Según el US National Institutes of Health, linfomas representan alrededor del cinco por ciento de todos los casos de cáncer en los Estados Unidos, y el linfoma de Hodgkin en particular representa menos del uno por ciento de los casos de cáncer en los Estados Unidos.
Porque todo el sistema es parte del sistema inmunológico del cuerpo, los pacientes con un sistema inmunitario debilitado como de infección por el VIH o de ciertas drogas o medicamentos también tienen una mayor incidencia de linfoma.[46]
Historia
Thomas Hodgkin publicó la primera descripción del linfoma en 1832, específicamente de la forma de su nombrada, el linfoma de Hodgkin.[47] Desde entonces, se han descrito muchas otras formas de linfoma, agrupadas en varias clasificaciones propuestas. El 1982 Formulación de trabajo se hizo muy popular. Introdujo la categoría linfoma no Hodgkin, dividido en 16 enfermedades. Sin embargo, dado que estos linfomas tienen poco en común con los demás, la etiqueta de NHL es de limitada utilidad para médicos o pacientes y lentamente está siendo abandonada. La clasificación más reciente de la QUE (2008) listas 70 formas de linfoma dividieron en cuatro grandes grupos.[17]
Como alternativa a la clasificación americana Lakes-Butler, en la década de 1970, Karl Lennert de KielAlemania, propuso un nuevo sistema de clasificación de los linfomas basados en celulares morfología y su relación con células del sistema linfoide periférica normal.[48]
Direcciones de investigación
Importante investigación sobre las causas, prevalencia, diagnóstico, tratamiento y pronóstico del linfoma se está realizando. Cientos de ensayos clínicos están siendo planeado o realizado en un momento dado.[49] Los estudios pueden enfocarse en medios eficaces de tratamiento, mejores formas de tratar la enfermedad, mejorar la calidad de vida de los pacientes, o la atención adecuada en la remisión o después de la cura.
En general, existen dos tipos de linfoma investigación: clínico o investigación traslacional y investigación básica. Investigación clínica/traslacional se centra en el estudio de la enfermedad en una forma definida y paciente generalmente inmediatamente aplicables, tales como pruebas de un nuevo medicamento en pacientes. Por el contrario, las ciencias básicas de investigación estudios de proceso de la enfermedad a distancia, como ver si un carcinógeno potencial puede causar que las células sanas convertir en células del linfoma en el laboratorio o cómo cambia el ADN dentro de las células del linfoma como progresa la enfermedad. Los resultados de los estudios de investigación básica son generalmente menos inmediatamente útiles a los pacientes con la enfermedad[50] Pero puede mejorar la comprensión de los científicos de linfoma y forman la base para futuros tratamientos más eficaces.
Otros animales
Para una discusión del linfoma en animales distintos de los seres humanos ver el enlace de arriba.
Referencias
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Enlaces externos
- Linfoma en DMOZ
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