Sistema del antígeno de Kidd
El Sistema del antígeno de Kidd (también conocido como Antígeno JK) está presente en las membranas de glóbulos rojos y el riñón y ayuda a determinar de una persona tipo de sangre. El Jk antígeno se encuentra en un proteína responsable urea transporte en los glóbulos rojos y el riñón.[1] El Gene codificación de esta proteína se encuentra en cromosoma 18.[2] Tres Jk alelos son JK (a), Jk (b) y Jk3. Jk (a) fue descubierto por Allen et en 1951 y lleva el nombre de un paciente (Sra. Kidd entregó a un bebé con una enfermedad hemolítica del recién nacido asociada a un anticuerpo dirigido contra un antígeno nuevo Jka). Mientras que Jk (b) fue descubierto por planta et en 1953, las personas que carecen del antígeno Jk (Jk nulo) son incapaces de máximo concentrar la orina.[3]
El antígeno Jk es importante en medicina transfusional. Personas con dos antígenos JK (a), por ejemplo, se pueden formar anticuerpos contra donó sangre que contiene dos Jk(b) (y por lo tanto no JK (a) antígenos). Esto puede conducir a anemia hemolítica, en que el cuerpo destruye la transfusión de sangre, llevando a la baja de glóbulos rojos. Es otra enfermedad asociada con el antígeno Jk enfermedad hemolítica del recién nacido (HDN), en que el cuerpo de una mujer embarazada crea anticuerpos contra la sangre de su feto, lleva a la destrucción de las células sanguíneas fetales. HDN asociada a anticuerpos Jk es normalmente leve, aunque se han reportado casos fatales.[4]
Contenido
- 1 Genética y bioquímica
- 2 Antígenos Kidd
- 2.1 JKA (JK1) y Jkb (JK2)
- 2.2 S y Jk3
- 3 Los anticuerpos de Kidd y la significación clínica
- 3.1 Subtipos de anticuerpos y la fijación del complemento
- 3.2 Dosificación
- 3.3 Detección de laboratorio
- 3.4 Significación clínica
- 4 Glicoproteína Kidd como transportador de urea
- 5 Anticuerpos de Kidd en pacientes trasplantados
- 6 Referencias
- 7 Enlaces externos
Genética y bioquímica
Kidd compone de tres antígenos en una glicoproteína con 10 dominios transmembrana que abarca, citoplásmico N - y C-termini y un sitio de N-glicosilación extracelular.[5]
El gen Kidd tiene 11 exones con los exones 4-11, codificación de la proteína madura. El gen Kidd (SLC14A1) está en el cromosoma 18q12.3.
Antígenos Kidd
JKA (JK1) y Jkb (JK2)
JKA y Jkb son los productos de alelos con Asp280 y Asn280 en el cuarto bucle externo de la glicoproteína de Kidd. JKA y Jkb tienen prevalencias similares en las poblaciones de blancos y asiáticos, pero es más común en los negros que Jkb Jka.[6]
Kidd antígenos son resistentes a las enzimas proteolíticas papaína y bromelaína.[7]
S y Jk3
S representa el fenotipo nulo y resulta generalmente de calidad de homozigoto para un gen silencioso en el locus JK.[8] El fenotipo nulo es raro en la mayoría de las poblaciones, pero tiene mayor prevalencia en los polinesios (uno en 400) y Niueans (1,4%).[9]
En los polinesios del alelo nulo contiene una mutación del sitio del empalme en el intrón 5 provocando una pérdida del exón 6 del producto de mRNA.
En los finlandeses (nulo fenotipo menos raro que en otras poblaciones europeas), el fenotipo nulo resulta de una mutación de la codificación de una substitución de Ser291Pro.
Un fenotipo nulo raro en individuos japoneses resultados de heterocigoto para un gen inhibidor. In(JK) en analogía con el inhibidor dominante In(Lu) de luteranos y otros antígenos.[10]
Los individuos vacunados con el fenotipo de s pueden producir anti-Jk3.
Muy débil expresión de Jka o Jkb puede detectarse en glóbulos rojos en la adsorción/elución pruebas In(Jk).[11]
Los anticuerpos de Kidd y la significación clínica
Subtipos de anticuerpos y la fijación del complemento
Anti-Jka y - Jkb no son comunes. Ellos son generalmente tibia reacción IgG1 e IgG3 pero también pueden incluir IgG2, IgG4 o IgM. Aproximadamente el 50% de los anticuerpos anti-Jka y - Jkb son capaces de complemento obligatorio.[12]
Dosificación
Anticuerpos Kidd Mostrar dosificación: glóbulos rojos de homocigótico individuos (JkaJka o Jk(a+b-)) expresan el antígeno más que heterocigoto individuos (JkaJkb o Jk(a+b+)).[13] Anticuerpos anti-Kidd parecen reaccionar más fuertemente contra las células que son homocigóticas.
Detección de laboratorio
Anticuerpos Kidd pueden ser difíciles de detectar por la prueba de aglutinación directa y generalmente requieren la adición de globulina antihumano (AGH).
Significación clínica
Anticuerpos Kidd son peligrosos, ya que son capaces de causar severa aguda reacción hemolítica de la transfusión ('kidd mata'). Son únicos en que son capaces de caer a niveles bajos o incluso indetectables después de varios meses después de un evento de exposición.[14] Por lo tanto, en la prueba pre-transfusión, un anti-Jka o - Jkb puede pasan desapercibido. Después de la transfusión, una respuesta de anticuerpos robusto subsecuente en el paciente puede ocurrir (respuesta anamnésica), resultando en la hemólisis de los glóbulos rojos transfundidos. Anticuerpos Kidd son a menudo capaces de encuadernación complemento y causar hemólisis intravascular. Más a menudo, sin embargo, los anticuerpos Kidd causan hemólisis extravascular aguda.[15] A menudo causan reacciones de transfusión hemolítica retardada (DHTRs). Anticuerpos Kidd solamente raramente causan enfermedad hemolítica del feto y recién nacido.[16]
Glicoproteína Kidd como transportador de urea
Los antígenos Kidd se encuentran en un transportador de urea de glóbulos rojos (aka humano urea transportador 11-HUT11 o UT-B1).[17] Como glóbulos rojos acercarse la médula renal (donde hay una alta concentración de urea), el transportador de urea permite la absorción rápida de urea y previene la contracción de la célula en el ambiente hipertónico de la médula.[18] El glóbulo rojo sale de la médula, la urea es transportada hacia atrás por la célula, previniendo la hinchazón celular e impidiendo que la urea llevados lejos del riñón.[19] HUT11 fue detectado en las células endoteliales de los rectos de vasa (fuente vascular de la médula renal) pero no está presente en los túbulos renales.[20]
Debido a la ausencia del transportador urea, células de s no son hemolizadas por 2 M urea. Esto puede utilizarse como una prueba de detección para los donantes s.[21]
El fenotipo de s no tiene ningún defecto clínico, aunque se han reportado dos individuos con este fenotipo que tienen defectos leves concentrar orina.[22]
Anticuerpos de Kidd en pacientes trasplantados
Kidd anticuerpos son capaces de comportarse como antígenos de histocompatibilidad en trasplantes renales y pueden ser responsables por el rechazo del aloinjerto en algunos casos.[23]
Referencias
- En línea 'herencia mendeliana en el hombre' (OMIM) 111000 -Página de la proteína del sistema antígeno Kidd OMIM
- ^ Aceitunas B, MG Mattei, Huet M, Neau P, marcial S, Cartron JP, Bailly p. "Kidd función de transporte de grupo sanguíneo y urea de eritrocitos humanos son transportadas por la misma proteína." J Biol Chem. 1995 30 de Jun; 270 (26): 15607-10. Doi:10.1074/JBC.270.26.15607 PMID 7797558
- ^ Geitvik GA, Hoyheim B, Gedde Dahl T, Grzeschik KH, Lothe R, H Tomter, Olaisen B. "El Kidd (JK) grupo sanguíneo locus asignado al cromosoma 18 por acoplamiento cercano a un ADN-RFLP." Hum Genet. Nov 1987; 3:205-9. Doi:10.1007/BF00284470 PMID 2890568
- ^ Arenas JM, Gargus JJ, O Frohlich, Gunn RB, Kokko JP. "Concentrando capacidad en pacientes con tipo de sangre de s que carecen de transporte mediada por portador urea urinaria." J Am Soc Nephrol. Jun 1992; 2 (12): 1689-96. PMID 1498276
- ^ Kim WD, Lee YH. "Un caso fatal de la enfermedad hemolítica severa del recién nacido asociado a anti-Jk(b)". J Coreano Med Sci. Feb 2006; 1:151-4. PMID 16479082
- ^ Manual técnico de la AABB de Roback et al., 16 Ed. Bethesda, AABB Press, 2008.
- ^ Manual técnico de la AABB de Roback et al., 16 Ed. Bethesda, AABB Press, 2008.
- ^ Manual técnico de la AABB de Roback et al., 16 Ed. Bethesda, AABB Press, 2008.
- ^ Manual técnico de la AABB de Roback et al., 16 Ed. Bethesda, AABB Press, 2008.
- ^ Manual técnico de la AABB de Roback et al., 16 Ed. Bethesda, AABB Press, 2008.
- ^ Manual técnico de la AABB de Roback et al., 16 Ed. Bethesda, AABB Press, 2008.
- ^ Manual técnico de la AABB de Roback et al., 16 Ed. Bethesda, AABB Press, 2008.
- ^ Klein HG, Anstee DJ. Transfusión de sangre de Mollison en medicina clínica. 11 ed. Oxford: Blackwell Publishing, 2005.
- ^ ASCP DD. mais rápido compendio de patología clínica, 2ª Ed. Chicago: ASCP Press, 2009.
- ^ Manual técnico de la AABB de Roback et al., 16 Ed. Bethesda, AABB Press, 2008.
- ^ ASCP DD. mais rápido compendio de patología clínica, 2ª Ed. Chicago: ASCP Press, 2009.
- ^ Manual técnico de la AABB de Roback et al., 16 Ed. Bethesda, AABB Press, 2008.
- ^ Arenas JM. Mecanismos moleculares de transporte de Urea. J Membr Biol 2003; 191: 149-63.
- ^ Manual técnico de la AABB de Roback et al., 16 Ed. Bethesda, AABB Press, 2008.
- ^ Manual técnico de la AABB de Roback et al., 16 Ed. Bethesda, AABB Press, 2008.
- ^ Manual técnico de la AABB de Roback et al., 16 Ed. Bethesda, AABB Press, 2008.
- ^ Manual técnico de la AABB de Roback et al., 16 Ed. Bethesda, AABB Press, 2008.
- ^ Arenas JM, Gargus JJ, Frohlich O, et al. capacidad de concentración urinaria en pacientes con tipo de sangre de s que carecen de transporte Urea mediada por portador. J Am Soc Nephrol 1992; 2: 1689-96.
- ^ Mantenga S, H Donaldson, Hazelhurst G, et al rechazo al transplante aguda inducida por la reacción a la transfusión de sangre para el sistema del grupo sanguíneo de Kidd. Nephrol Dial trasplante 2004; 19: 2403-6.
Enlaces externos
- Kidd en BGMUT Antígeno de grupo sanguíneo mutación gen Database en NCBI, NIH
|
||||||||||||||||||||||||
Otras Páginas
- Flexcar (redireccion de FlexCar)
- Kogel mogel
- Epsychology
- Sofia de Sajonia-Weimar-Eisenach (1888-1913)
- Banco Internacional de reconstruccion y desarrollo (redireccion de Convenio Constitutivo del Banco Internacional de reconstruccion y desarrollo)
- Equipo de reemplazo de escritorio
- Minter Ellison Rudd Watts
- Defensor rojo
- Donacion de gametos