Síndrome de SAPHO

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Síndrome de SAPHO
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DiseasesDB 30718

Síndrome de SAPHO incluye una variedad de Trastornos inflamatorios óseos puede ser asociado con cambios en la piel. Estas enfermedades comparten algunas características clínicas, radiológicas y patológicas.

Una entidad conocida inicialmente como osteomielitis multifocal recurrente crónica (CRMO) primero fue descrito en 1972.[1] Posteriormente, en 1978,[2] varios casos de CRMO se asociaron con ampollas en las palmas y las plantas (palmoplantar Pustulosis). Desde entonces, se ha divulgado una serie de asociaciones entre las afecciones de la piel y trastornos osteoarticulares bajo una variedad de nombres, incluyendo Esternocostoclavicular hiperostosis, pustulotic arthro-osteitis y asociada a acné espondiloartropatía. El término SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis, osteítis) fue acuñado en 1987[citación necesitada] para representar este espectro de trastornos inflamatorios del hueso que puede o no ser asociada a patología dermatológica.

Contenido

  • 1 Definición
  • 2 Resultados radiológicos
  • 3 Tratamiento
  • 4 Véase también
  • 5 Referencias

Definición

  • Synovitis
  • ACNE — comúnmente involucrando la cara y la espalda superior.
  • Pustulosis — generalmente involucran a las Palmas de las manos o plantas de los pies (pustulosis palmo-plantar).
  • Hyperostosis
  • Osteitis

Resultados radiológicos

  • Pared torácica anterior (sitio más común, 65 – 90% de los pacientes):[citación necesitada] Hipertrofia hiperostosis, esclerosis y el hueso que implica especialmente la articulación esternoclavicular, a menudo con un componente de tejido blando.
  • Columna vertebral (33% de los pacientes):[citación necesitada] Segmentaria, que implica generalmente la espina dorsal torácica. Las cuatro principales presentaciones incluyen Espondilodiscitis, osteosclerosis, osificaciones paravertebral y la implicación común sacroiliaca.
  • Huesos largos (30% de los pacientes):[citación necesitada] generalmente metadiaphyseal y situado en el fémur distal y tibia proximal. Se parece a la osteomielitis crónica pero no tendrá un secuestro o un absceso.
  • Huesos planos (10% de los pacientes):[citación necesitada] mandíbula y el hueso ilíaco.

Artritis periférica se ha divulgado en el 92% de los casos de SAPHO así.[citación necesitada]

En los niños, el síndrome de SAPHO es más probable que afecte el metáfisis de los huesos largos de las piernas (tibia, fémur, peroné), seguidos por las clavículas y la columna vertebral.

Tratamiento

Terapia con bisfosfonatos ha sido sugerida como una opción terapéutica de primera línea en muchos informes del caso y series.[3][4][5]

Tratamiento con factor de necrosis tumoral alfa antagonistas (Inhibidores de TNF) han sido probadas en algunos pacientes con un éxito limitado.[6] Otros fármacos que se utilizan en artritis psoriásica, a que el síndrome de SAPHO está estrechamente relacionado, también han sido utilizados en esta condición. Incluyen AINES, corticoesteroides, sulfasalazina, metotrexato, ciclosporina y leflunomida.[7]

Algunos pacientes han respondido a antibióticos. Es la justificación para su uso Propionibacterium acnes, conocida por su papel en el acné, una bacteria se ha aislado de las biopsias del hueso de los pacientes SAPHO.[6][8]

Véase también

  • Síndrome de PAPA
  • Artritis psoriásica
  • Lista de condiciones cutáneas

Referencias

  1. ^ Giedion A, W Holthusen, Masel LF, Vischer D (1972). "Osteomielitis subaguda y crónica"symmmetrical".". Anales de radiología (15): 329 – 42.
  2. ^ Bjorksten B, KH Gustavson, Eriksson B, et al (1978). "Crónica recurrente multifocal osteomielitis y pustulosis palmoplantar". Journal of Pediatrics (93): 227 – 31.
  3. ^ Ichikawa J, Sato E, H Haro, Ando T, S Maekawa, Hamada Y (noviembre de 2008). "Tratamiento acertado del síndrome de SAPHO con un bisfosfonato oral". Rheumatol. Int. 29 (6): 713 – 5. Doi:10.1007/s00296-008-0760-z. PMID18998139.
  4. ^ Kerrison C, Davidson JE, Cleary AG, Beresford MW (octubre de 2004). "El pamidronato en el tratamiento del síndrome de SAPHO la niñez". Reumatología (Oxford) 43 (10): 1246 – 51. Doi:10.1093/Rheumatology/keh295. PMID15238641.
  5. ^ Amital H, Applbaum YH, Aamar S, Daniel N, Rubinow A (mayo 2004). "El síndrome de SAPHO trató con el pamidronate: un estudio de etiqueta abierta de 10 pacientes". Reumatología (Oxford) 43 (5): 658 – 61. Doi:10.1093/Rheumatology/keh149. PMID14983108.
  6. ^ a b Olivieri yo, Padula A, Palazzi C (octubre de 2006). "Manejo farmacológico del síndrome de SAPHO". Expert Opin Investig droga 15 (10): 1229 – 33. Doi:10.1517/13543784.15.10.1229. PMID16989598.
  7. ^ Scarpato S, Tirri E (2005). "El tratamiento acertado del síndrome de SAPHO con leflunomida. Informe de dos casos". Clin. EXP Rheumatol. 23 (5): 731. PMID16173265.
  8. ^ Colina M, Lo Monaco, M Khodeir Trotta F (2007). "Propionibacterium acnes y el síndrome de SAPHO: una revisión del informe y de literatura del caso". Clin. EXP Rheumatol. 25 (3): 457 – 60. PMID17631745.
  • Síndrome de SAPHO por la Universidad de Washington de Mike Chang, M.D., Department of Radiology
  • Earwaker JW, Cotten (junio de 2003). ¿"SAPHO: síndrome o concepto? Resultados de la proyección de imagen". Skeletal Radiol. 32 (6): 311 – 27. Doi:10.1007/s00256-003-0629-x. PMID12719925.
  • MedicineNet.com

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