Poliarteritis nodosa
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| Poliarteritis nodosa | |
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| Clasificación y recursos externos | |
| CIE-10 | M30.0 |
| CIE-9 | 446.0 |
| DiseasesDB | 10220 |
| MedlinePlus | 001438 |
| Malla | D010488 |
Poliarteritis nodosa, también conocido como Panarteritis nodosa,[1] PERIARTERITIS NUDOSA,[1]), Kussmaul enfermedad o Kussmaul-Maier enfermedad,[2] es un vasculitis de mediano y pequeño tamaño arterias, que se convierten en hinchada y daño de ataque por rogue células inmunes. Infantil poliarteritis nodosa está restringida a los bebés.[3] En poliarteritis nodosa, pequeños aneurismas son colgados como los granos de un Rosario,[4] por lo tanto haciendo "signo de Rosario" una característica importante del diagnóstica de la vasculitis.[5]
Con el tratamiento, cinco años de supervivencia es del 80%; sin tratamiento, la supervivencia de cinco años es del 13%. A menudo la muerte es una consecuencia de la insuficiencia renal, infarto de miocardio o accidente cerebrovascular.[6]
Contenido
- 1 Signos y síntomas
- 2 Causas
- 3 Diagnóstico
- 4 Tratamiento
- 5 Epidemiología
- 6 Véase también
- 7 Referencias
- 8 Enlaces externos
Signos y síntomas
En esta enfermedad, los síntomas como resultado de daño isquémico a órganos afectados, a menudo la piel, corazón, riñones y sistema nervioso. Generalizada los síntomas incluyen fiebre, fatiga, debilidad, pérdida del apetito y pérdida de peso. Dolores musculares y articulares son comunes. La piel puede mostrar erupciones, hinchazón, úlceras y tumores.[citación necesitada] Púrpura palpable y Livedo reticularis puede ocurrir en algunos pacientes.
La implicación del nervio puede causar cambios sensoriales con entumecimiento, dolor, ardor y la debilidad (neuropatía periférica). Implicación del sistema nervioso central puede causar accidentes cerebrovasculares o ataques. Implicación del riñón puede producir diversos grados de insuficiencia renal, tales como hipertensión, edema, oliguria y uremia.[citación necesitada] La implicación de las arterias del corazón puede causar un ataque al corazón, insuficiencia cardíaca y la inflamación del saco alrededor del corazón (pericarditis).
Causas
Poliarteritis nodosa es una enfermedad de causa desconocida que afecta las arterias, los vasos sanguíneos que transportan la sangre desde el corazón a los órganos y tejidos. Una minoría de personas (30%) diagnosticadas tienen un activo hepatitis B la infección y los hombres también son dos veces más probabilidades de contraer la enfermedad que las mujeres.[citación necesitada]
Diagnóstico
No hay pruebas de laboratorio específicas existen para el diagnóstico de poliarteritis nodosa. Diagnóstico generalmente se basa en el examen físico y algunos estudios de laboratorio que ayudan a confirmar el diagnóstico:
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- CBC (puede mostrar un recuento elevado de glóbulos blancos)
- ESR (elevados)
- Patrón perinuclear de anticuerpos Antineutrófilo citoplasmáticos (p-ANCA)-pero no asociado a "clásico" poliarteritis nodosa, está presente en una forma de la enfermedad que afecta a los vasos sanguíneos más pequeños, conocidos como polyangiitis microscópico o leucocitoclástica
- Biopsia de tejido (revela inflamación en las arterias pequeñas, llamada arteritis)
- Elevado Proteína C reactiva
Un paciente se dice que si él o ella tiene tres de los 10 signos conocidos como 1990 Colegio Americano de Reumatología (ACR) poliarteritis nodosa[7] criterios:
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- Pérdida de peso mayor / igual a 4,5 kg
- Livedo reticularis (una decoloración de la piel moteado violáceo sobre las extremidades o el torso)
- Dolor testicular o sensibilidad (en ocasiones, un sitio una biopsia para el diagnóstico)
- Dolor muscular, debilidad o sensibilidad en la pierna
- Enfermedad del nervio (única o múltiple)
- Presión arterial diastólica superior a 90 mmHg (presión arterial alta)
- Elevado del riñón los exámenes de sangre (BUN mayor de 40 mg/dl o creatinina más de 1,5 mg/dl)
- La hepatitis B o hepatitis C virus positivo (para el antígeno de superficie o anticuerpo)
- Arteriografía (angiograma) mostrando las arterias que están dilatadas ()aneurismas) o constreñidas por la inflamación de los vasos sanguíneos
- Biopsia de tejido mostrando la arteritis (arterias normalmente inflamadas):[8] El nervio sural es un lugar frecuente para la biopsia.
En poliarteritis nodosa, pequeños aneurismas son colgados como las cuentas de un Rosario,[4] por lo tanto haciendo "signo de Rosario" una característica importante del diagnóstica de la vasculitis.[5] Los criterios del ACR 1990 fueron diseñados únicamente con fines de clasificación. Sin embargo, sus buenas actuaciones discriminatorias, indicados por el análisis inicial de la ACR, sugieren su posible utilidad para propósitos de diagnóstico, también. Estudios posteriores no confirmaron su utilidad diagnóstica, demostrando una dependencia significativa de su capacidad discriminativa de la prevalencia de los distintos vasculitides en las poblaciones analizadas. Recientemente, un estudio original, combinando el análisis de más de 100 artículos usados para describir las características de los pacientes en una gran muestra de vasculitides con una técnica de simulación de computadora diseñada para evaluar la potencial utilidad de diagnóstico de los diferentes criterios, propuso una serie de ocho artículos discriminar positivamente o negativamente para ser utilizado como una herramienta de detección para el diagnóstico en pacientes con sospecha de vasculitis sistémica.[9]
Tratamiento
El tratamiento incluye medicamentos para inhibir el sistema inmunitario, incluyendo prednisona y ciclofosfamida. En algunos casos, metotrexato o leflunomida puede ser útil.[10] Algunos pacientes también han notado una remisión cuando una infusión de cuatro dosis de la fase rituximab se utiliza antes de que se inicia el tratamiento de la leflunomida. Resultados de la terapia en las remisiones o cura en el 90% de los casos. Sin tratamiento, que la enfermedad es fatal en la mayoría de los casos. Las condiciones asociadas más graves generalmente involucran los riñones y el tracto gastrointestinal. Un curso fatal implica generalmente la hemorragia gastrointestinal, infección, infarto de miocardio o insuficiencia renal.[11]
En el caso de remisión, recaída sobre experiencia 60% dentro de cinco años.[12] En los casos causados por virus de la hepatitis B, sin embargo, tasa de recurrencia es solamente alrededor 6%.[13]
Epidemiología
La condición afecta a los adultos con más frecuencia que los niños y los hombres con más frecuencia que las hembras. Mayoría de los casos ocurre entre las edades de 30 y 49 años. Daña los tejidos suministrados por las arterias afectadas porque no reciben suficiente oxígeno y alimento sin un suministro adecuado de sangre.[citación necesitada] Poliarteritis nodosa es más común en personas con infección por hepatitis B.[14]
Véase también
- Lista de condiciones cutáneas
Referencias
- ^ a b Brócoli, Ronald P.; Boloña, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatología: 2 volúmenes. St. Louis: Mosby. ISBN1-4160-2999-0.
- ^ synd/764 en ¿Quién lo nombró?
- ^ Persona, A, Donald (2006-06-15). "Poliarteritis Nodosa infantil". eMedicine. WebMD. 24 de diciembre de 2009.
- ^ a b Keen, William. Cirugía, volumen 5. W el. B. Saunders. p. 243.
- ^ a b Greenson, Joel K.; Montgomery, Elizabeth A.; Polydorides, Alexandros D. (01 de septiembre de 2009). Diagnóstica patología: Gastrointestinal: publicado por Amirsys. Lippincott Williams & Wilkins. ISBN978-1-931884-26-6. 19 de agosto de 2013.
- ^ Russell Goodman, Paul F. Dellaripa, Amy Leigh Miller y Joseph Loscalzo, (02 de enero de 2014). "Un caso inusual del dolor Abdominal". N Engl J Med 370 (1): 70 – 75. Doi:10.1056/NEJMcps1215559.
- ^ Colegio estadounidense de Reumatología
- ^ Shiel, Jr., William C, https://www.medicinenet.com/polyarteritis_nodosa/article.htm
- ^ Henegar, Corneliu; Pagnoux, Christian; Puéchal, Xavier; Zucker, Jean-Daniel; Bar-Hen, Avner; Guern, Véronique Le; Saba, Mona; Bagnères, Denis; Meyer, Olivier; Guillevin, Loïc (01 de mayo de 2008). "Un paradigma de los criterios de diagnóstico para Poliarteritis nodosa: análisis de una serie de 949 pacientes con vasculitides". Artritis y reumatismo 58 (5): 1528-1538. Doi:10.1002/Art.23470. PMID18438816.
- ^ Boehm, Ingrid; Bauer, R (01 de febrero de 2000). "Dosis bajas metotrexato controla una forma severa de poliarteritis Nodosa". Archivos de Dermatología 136 (2): 167. Doi:10.1001/archderm.136.2.167. PMID10677090.
- ^ Giannini, AJ; Negro, h. psiquiátrico, psicógeno y manual de trastornos Somatopsychic. Garden City, NY. Examen médico Publishing, 1978. Págs. 219-220. ISBN 0-87488-596-5
- ^ Selga, D.; Mohammad, A.; Sturfelt, G.; Segelmark, M. (2006). "Poliarteritis nudosa al aplicar la nomenclatura Chapel Hill--un estudio descriptivo en diez pacientes". Reumatología 45 (10): 1276-1281. Doi:10.1093/Rheumatology/kel091. PMID16595516.[1], Entrada en el artículo de seguimiento poliarteritis Nodosa
- ^ Guillevin, L.; Lhote, f el.; Cohen, p.; Sauvaget, f el.; Jarrousse, B.; Lortholary, O.; Noël, L.; Trépo, C. (1995). "Poliarteritis nudosa relacionados con el virus de la hepatitis B. Un estudio prospectivo con una observación a largo plazo de 41 pacientes". Medicina 74 (5): 238 – 253. Doi:10.1097/00005792-199509000-00002. PMID7565065. [2], Entrada en el artículo de seguimiento poliarteritis Nodosa
- ^ Erhardt A Sagir A, Guillevin L, Neuen-Jacob E, Häussinger D (octubre de 2000). "El tratamiento acertado del virus de la hepatitis B asociados poliarteritis nodosa con una combinación de prednisolona, alfa-interferón y lamivudina". J Hepatol. 33 (4): 677 – 83. Doi:10.1034/j.1600-0641.2000.033004677.x. PMID11059878.
Enlaces externos
- -1408892916 en GPnotebook
- Poliarteritis nodosa en ThirdAge.com
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