PANDAS

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PANDAS
Streptococcus pyogenes 01.jpg
Streptococcus pyogenes (teñido de rojo), una bacteria estreptocócica grupo A común PANDAS se presume para ser un condición autoinmune en el cual los anticuerpos del propio cuerpo a los estreptococos atacan las células del ganglio basal del cerebro, por un concepto conocido como mimetismo molecular.
Clasificación y recursos externos
Especialidad Neurología
ICD-9-CM 279.49
Paciente Reino Unido PANDAS
Malla C537163

Desordenes neuropsiquiátricos autoinmunes pediátricos se asociaron asociados infecciones estreptocócicas (PANDAS) describe una hipótesis de que existe un subconjunto de niños con inicio rápido de la trastorno obsesivo compulsivo (TOC) o trastornos de TICs y estos síntomas son causados por Grupo A beta-hemolítico estreptocócico (GABHS) las infecciones.[1] El enlace propuesto entre la infección y estos trastornos es la inicial reacción autoinmune a un EBHGA infección produce anticuerpos que interfieren con la ganglios basales función, causando las exacerbaciones del síntoma. Se ha propuesto que esta respuesta autoinmune puede resultar en una amplia gama de síntomas neuropsiquiátricos.[2][3]

La hipótesis de PANDAS se basó en observaciones en estudios clínicos en los Estados Unidos. Institutos nacionales de salud y en posteriores ensayos clínicos donde los niños parecen tener dramático y repentinas exacerbaciones de TOC y desordenes tic después de infecciones.[4] Hay evidencia de apoyo para el vínculo entre Streptococcus infección y la aparición en algunos casos de TOC y TICs, pero prueba de la causalidad ha permanecido elusiva.[5][6][7] La hipótesis de PANDAS es polémica; Si es una entidad distinta a diferencia de otros casos de Síndrome de Tourette (TS) / OCD es motivo de debate.[3][8][9][10][11]

PANDAS no ha sido validados como una entidad de la enfermedad;[4] no aparece como un diagnóstico de la Clasificación Estadística Internacional de enfermedades y problemas de salud relacionados con (DCI) o el Manual diagnóstico y estadístico de trastornos mentales (DSM). Pediátrico síndrome neuropsiquiátrico de inicio agudo (cacerolas) es una propuesta de 2012 describiendo otro subconjunto de casos de TOC de inicio agudo, "no sólo trastornos potencialmente asociados con una infección precedente, pero también desordenes neuropsiquiátricos de inicio agudo sin un aparente disfunción inmune o precipitante ambiental".[12]

Contenido

  • 1 Clasificación
  • 2 Características
  • 3 Mecanismo de
  • 4 Diagnóstico
  • 5 Tratamiento
    • 5.1 Tratamientos experimentales
  • 6 Sociedad y cultura
  • 7 Direcciones de investigación
    • 7.1 Pediátrico síndrome neuropsiquiátrico de inicio agudo
  • 8 Véase también
  • 9 Referencias
  • 10 Enlaces externos

Clasificación

OCD and chronic tic disorders intersect but neither is a subset of the other. Tic-related OCD is their intersection. PANDAS is a small subset of the union of OCD and tic disorders, and is in all three subregions of their union.
Una relación posible entre PANDAS y otras condiciones del temprano-inicio. [13] Otras fuentes en cuenta periodos de remisión [14] y PANDAS se extienden a otros diagnósticos como TDAH. [4]

PANDAS se presumen para ser un desorden autoinmune que resulta en una combinación variable de los tics, obsesiones, compulsiones y otros síntomas que pueden ser lo suficientemente graves como para calificar para diagnósticos como trastorno crónico de tic, TOC, y Síndrome de Tourette (TS o TD). La causa se piensa para ser similar a la de Corea de Sydenham, que se conoce como resultado de la infancia Del grupo un estreptococo (GAS) conduce al desorden autoinmune fiebre reumática aguda de los cuales Sydenham es una manifestación. Como de Sydenham, PANDAS se piensa para implicar la autoinmunidad en el cerebro ganglios basales. A diferencia de Sydenham, PANDAS no es asociadas a otras manifestaciones de fiebre reumática aguda, tales como inflamación del corazón.[4] Pichechero observa que PANDAS no ha sido validados como una clasificación de la enfermedad, por varias razones. Su edad de aparición y las características clínicas propuesta reflejan un grupo particular de pacientes para estudios de investigación, con ningún estudio sistemático de la posible relación de GAS a otros síntomas neurológicos. Existe controversia sobre si su síntoma de movimientos coreiformes es distinto de los movimientos similares de Sydenham. No se sabe si el patrón de comienzo brusco es específico de PANDAS. Por último, existe controversia sobre si existe una relación temporal entre GAS infecciones y síntomas de PANDAS.[4]

Para establecer que un trastorno es un desorden autoinmune, Criterios de Witebsky requieren

  1. hay ser un anticuerpo reacción espontánea,
  2. que un determinado objetivo para el anticuerpo es identificado (autoantígeno)
  3. que el trastorno puede ser causado en animales y
  4. que transferir anticuerpos de un animal a otro provoca el desorden (transferencia pasiva).[15]

Además, para demostrar que un microorganismo provoca la enfermedad, la Postulados de Koch requeriría una muestra que el organismo está presente en todos los casos de la enfermedad, que el organismo puede extraer de aquellos con el trastorno y cultivarse, que transferir el organismo en sujetos sanos provoca el desorden, y el organismo puede ser reaislado de la parte infectada.[15] Giovanonni observa que el Koch postulados no podrá utilizarse en el caso de agentes trastornos (por ejemplo, PANDAS y SC) porque el organismo ya no puede estar presente cuando surgen los síntomas, varios organismos pueden causar los síntomas, y los síntomas pueden ser una reacción rara a un patógeno común.[15]

Características

Además de un diagnóstico de trastorno de TOC o tic, los niños pueden tener otros síntomas asociados con las exacerbaciones como labilidad emocional, enuresis, ansiedad y deterioro de la escritura.[1] En el modelo de PANDAS, este comienzo brusco se piensa para ser precedido por un Strep infección en la garganta. El espectro clínico de PANDAS parece asemejarse a la del síndrome de Tourette, algunos investigadores la hipótesis de PANDAS como Tourette puede asociarse; Esta idea es polémica y un foco para la investigación actual.[3][8][9][10][11]

Mecanismo de

La diagnosis de los PANDAS y la hipótesis de que los síntomas en este subgrupo de pacientes son causados por la infección son polémicos.[1][3][9][16][17][18]

Si el grupo de pacientes diagnosticados con los PANDAS ha desarrollado tics y OCD a través de un diverso mecanismo (Fisiopatología) lo visto en otras personas diagnosticadas con el síndrome de Tourette es confuso.[10][11][16][19] Los investigadores están siguiendo la hipótesis de que el mecanismo es similar a la de fiebre reumática, un desorden autoinmune desencadenado por infecciones estreptocócicas, donde los anticuerpos atacan el cerebro y provocan afecciones neuropsiquiátricas.[1]

El mímica molecular hipótesis es un mecanismo propuesto para PANDAS:[14] Esta hipótesis es antígenos en la pared celular de las bacterias estreptocócicas son similares de alguna manera a la proteínas de la válvula del corazón, articulaciones o el cerebro. Porque los anticuerpos desencadenó una reacción inmune que daña los tejidos, el niño con fiebre reumática puede conseguir enfermedad cardíaca (especialmente válvula mitral regurgitación), artritis, o movimientos anormales conocidos como Corea de Sydenham o "Baile de San Vito".[20] En un típico bacteriana infección, el cuerpo produce anticuerpos contra las bacterias invasoras, y los anticuerpos ayudan a eliminar las bacterias del cuerpo. En algunos pacientes de fiebre reumática, autoanticuerpos atacan el tejido del corazón, llevando a carditis, o reacción cruzada con las articulaciones, llevando a la artritis.[14] En PANDAS, se cree que el tics y OCD son producidos de manera similar. Una parte del cerebro que puede ser afectado en PANDAS es el ganglios basales, que se cree que es responsable para el movimiento y comportamiento. Se cree que similar a la Corea de Sydenham, los anticuerpos reacción cruzada con el tejido cerebral neuronal en los ganglios basales que causan los tics y el TOC que caracterizan PANDAS.[1][13] Estudios ni refutar ni apoyan esta hipótesis: la evidencia más fuerte proviene de un estudio controlado de 144 niños (Mell et al.2005), pero estudios longitudinales prospectivos no han producido resultados concluyentes.[16]

Diagnóstico

Según Lombroso y Scahill, de 2008, "PANDAS se propusieron criterios de diagnóstico de ive (f): (1) la presencia de un trastorno de tic y TOC consistente con DSM-IV; (2) prepubertal inicio de los síntomas neuropsiquiátricos; (3) una historia de un inicio repentino de síntomas y un curso episódico con exacerbación brusca de síntomas intercalados con periodos de remisión parcial o completa; (4) evidencia de una asociación temporal entre el inicio o exacerbación de los síntomas y una infección estreptocócica previa; y (5) movimientos adventicios (p. ej., motoric hiperactividad y coreiformes movimientos) durante la exacerbación del síntoma".[14] Los niños, descritos originalmente por Swedo et al. en 1998, tienen generalmente dramático, "noche" Inicio de los síntomas, incluyendo el motor o vocal TICs, obsesiones, o compulsiones.[21] Algunos estudios han apoyado las exacerbaciones agudas se asociaron asociadas infecciones estreptocócicas entre sujetos clínicamente definidos de PANDAS (Murphy y Pichichero, 2002; Giulino et al.2002); otros no tienen (Luo et al., 2004; Perrin et al.2004).[1]

Se han planteado preocupaciones de que los PANDAS pueden ser overdiagnosed, como un número significativo de pacientes diagnosticados con los PANDAS por médicos de la comunidad no resolvió los criterios al ser examinado por los especialistas, sugiriendo que la diagnosis de los PANDAS es conferida por los médicos de la comunidad sin pruebas concluyentes.[16][22]

Tratamiento

Tratamiento para los niños sospechado de PANDAS es generalmente igual a los tratamientos estándar para TS y TOC.[2][5][19] Estos incluyen terapia cognitiva-conductual y medicamentos para tratar el TOC como inhibidores de la recaptación de serotonina (ISRS);[5][19] y "la terapia convencional de tics".[2]

Un estudio controlado (Garvey, Perlmutter, et al.1999) del tratamiento antibiótico profiláctico de 37 niños encontró que penicilina V no previno infecciones por EBHGA o exacerbación de síntomas; sin embargo, el cumplimiento fue un problema en este estudio. Un estudio posterior (Snider, Lougee, et al.2005) encontró que la penicilina y azitromicina disminución de infecciones y la exacerbación de síntomas. El tamaño de la muestra, controles y metodología de este estudio fueron criticados.[1] Murphy, Kurlan y Leckman (2010) dicen, "el uso de antibióticos profilácticos para el tratamiento de PANDAS se ha vuelto generalizado en la comunidad, aunque la evidencia que apoya su uso es ambigua. La seguridad y eficacia de la terapia antibiótica para pacientes que cumplieron los PANDAS criterios deben determinarse cuidadosamente diseñado ensayos";[5] de Oliveira y Pelajo (2009) decir que porque la mayoría de los estudios hasta la fecha ha "cuestiones metodológicas, incluyendo tamaño de muestra pequeño, informes retrospectivos del año base y la falta de un brazo placebo adecuado... se recomienda tratar a estos pacientes solamente con la terapia convencional".[2]

Evidencia es insuficiente para determinar si la tonsilectomía es efectiva.[2]

Tratamientos experimentales

Tratamientos antibióticos profilácticos para tics y OCD son experimentales[6] y polémico;[16] sobrediagnóstico de PANDAS pudo haber llevado al uso excesivo de antibióticos para el tratamiento de tics o TOC en ausencia de infección activa.[16]

Un estudio único de PANDAS pacientes demostró eficacia de (terapia inmunomoduladorainmunoglobulina intravenosa (IVIG) o intercambio del plasma) a los síntomas,[1] pero estos resultados son duplicados por estudios independientes a partir de 2010.[14][16] Kalra y Swedo escribió en 2009, «porque IVIG y plasma la bolsa lleva un riesgo significativo de efectos adversos, uso de estas modalidades se debe reservar para los niños con síntomas particularmente severos y una clara presentación de PANDAS.[19] El nos institutos nacionales de salud y la Academia Americana de Neurología 2011 directrices dicen que hay "datos insuficientes para determinar la eficacia de la plasmaféresis en el tratamiento de los síntomas agudos de TOC y tic en el entorno de los PANDAS" e "insuficiencia de pruebas para apoyar o refutar el uso de plasmaféresis en el tratamiento de los síntomas agudos de TOC y tic en el entorno de los PANDAS" , agregando que los investigadores en el único estudio de plasmaféresis no fueron ciegos a los resultados.[8] La Junta Asesora médica de la Asociación síndrome de Tourette dijo en 2006 que tratamientos experimentales basan en la teoría autoinmune tales como intercambio IVIG o plasma no debe realizarse fuera de ensayos clínicos formales.[23] El Asociación Americana del corazón's 2009 directrices del estado que, como PANDAS es una hipótesis no comprobada y estudios bien controlados no están aún disponibles, que hacen «no recomendamos rutinario pruebas de laboratorio para que GAS diagnosticar, profilaxis a largo plazo antiestreptocócicas para evitar, o terapia de inmunoregulador (p. ej., inmunoglobulina intravenosa, plasmaféresis) para tratar las exacerbaciones de este trastorno».[24]

Sociedad y cultura

El debate en torno a la hipótesis de PANDAS tiene implicaciones sociales; los medios de comunicación y el Internet han desempeñado un papel en la controversia de PANDAS.[5][25] Swerdlow (2005) resumió las implicaciones sociales de la hipótesis y el papel de Internet en la controversia en torno a la hipótesis de PANDAS:

... quizás el desencadenante de TS putativo más controvertido es la exposición a infecciones estreptocócicas. La ubicuidad de la garganta de strep, las enormes consecuencias sociales del tratamiento excesivo (por ejemplo, antibiótico resistencia o inmunosupresor efectos secundarios) versus implicaciones médicas de tratamiento menores (p. ej., lesión neurológica autoinmune potencialmente irreversible) son asuntos serios. Con el nivel de desesperación entre los padres armados de Internet, esta controversia ha provocado desacuerdos polémicos, demasiado a menudo carecer de objetividad y civilidad.[25]

Murphy, Kurlan y Leckman (2010) también discuten la influencia de los medios de comunicación y de Internet en un documento que propone un "camino":

El posible vínculo entre las infecciones comunes de la infancia y trastornos neuropsiquiátricos permanente es uno de los conceptos más tentadoras y clínicamente relevantes en la neurociencia moderna... El enlace puede ser más relevante en este grupo de trastornos que se describen colectivamente como PANDAS. De preocupación, conciencia pública ha superado nuestra base de conocimientos científico, con varias revista y artículos de prensa y salas de chat de Internet llamar a esta cuestión a la atención del público. En comparación con ~ 200 informes listados en Medline — muchos que implican un solo paciente y otros informes de los mismos pacientes en diversos papeles, con la mayoría de estos informes sobre temas que no cumplen con los criterios actuales de PANDAS, hay más de 100.000 sitios en Internet donde la posible StreptococcusRelación – TOC – TD se discute. Esta brecha entre public interest en PANDAS y pruebas concluyentes que apoyan este link pide mayor atención científica a la relación entre el GAS y TOC/tics, particularmente examinando mecanismos celulares e inmunológicos subyacentes básicos.[5]

Direcciones de investigación

En un artículo de 2010 pidiendo "un camino a seguir", Murphy, Kurlan y Leckman dijo: "es hora para los institutos nacionales de salud, en combinación con actividades de promoción y organizaciones profesionales, convocar un panel de expertos no debatir los datos actuales, sino para trazar un camino a seguir. Porque ahora sólo tenemos que ofrecer nuestras terapias estándar en el tratamiento de TOC y tics, pero un día podemos tener evidencia de que también nos permite añadir antibióticos u otros tratamientos inmune específica a nuestro arsenal.[5] Un papel de 2011 por la cantante propuso un nuevo "concepto más amplio de síntomas neuropsiquiátricos agudos infancia (Latas) ", eliminando algunos de los criterios de PANDAS a favor o que requieren sólo de inicio agudo. Cantante dijo que había "numerosas causas para las latas", que fue propuesto por el "concluyente y contradictoria científico apoyo" para PANDAS, incluyendo "publicado de fuerte evidencia que sugiere la ausencia de un papel importante para EBHGA, una falta de aplicación de criterios [PANDAS], y la falta de apoyo científico para propone terapias".[26] Un papel de 2012 por Swedo, Leckman y rosa en su lugar propuso una nueva propuesta de trabajo llamada pediátrico inicio agudo Síndrome neuropsiquiátrico (ollas); era "favorecida porque 'infancia' excluiría a adolescentes, mientras que 'Pediatría' se extiende en edad menos de 18 años (y en algunas definiciones, 21 años)".[12]

Pediátrico síndrome neuropsiquiátrico de inicio agudo

Dada la controversia sobre la etiología de los PANDAS (es decir, ya sea causada por estreptococos en la garganta) y la aparente ambigüedad en las definiciones de la presentación clínica conduce a resultados de diferentes investigaciones, propuso una nueva definición que aclara la presentación de los síntomas para asegurarse de que los estudios estaban estudiando el mismo grupo de niños.[12] Este síndrome propuesto se llama pediátrico síndrome neuropsiquiátrico de inicio agudo (cacerolas). OLLAS elimina el requisito de asociación temporal con el estreptococo en la garganta y añade el "abrupto y espectacular inicio de la trastorno obsesivo compulsivo (TOC) o la ingestión de alimentos muy restringido "coincidente con la presencia de dos o más síntomas neuropsiquiátricos, mientras también quitando casos explica mejor como síndrome de Tourette.[12] Los nuevos criterios propuestos provienen de una década de estudios comparativos sobre la hipótesis de PANDAS y argumentan que la severidad, la brusquedad y la dramática aparición de los síntomas diferencian a los niños de infancia tradicional TOC.[12]

Según Swedo, Leckman y Rose (2012, Pediatría y la terapéutica), la propuesta de pediátrica síndrome neuropsiquiátrico de inicio agudo es un "criterio de trabajo" para ayudar a los científicos y médicos para comparar niños similares entre los estudios. Los criterios serán «someterse a modificaciones y perfeccionamiento, experiencia clínica y la investigación adicional es acumulada».[12] Los criterios propuestos afirman que los niños pueden diferenciar del TOC de inicio en la infancia tradicional por la severidad, la brusquedad y la dramática aparición de los síntomas.[12] Según Swedo, Leckman y rosa (2012), niños y adolescentes presumidos tener ollas serían identificados por los siguientes tres criterios:

  1. Inicio abrupto y dramático de la trastorno obsesivo compulsivo o la ingestión de alimentos muy restringido
  2. Presencia concurrente de otros síntomas neuropsiquiátricos, con inicio igualmente grave y agudo, de al menos dos de las siguientes siete categorías
    1. Ansiedad
    2. Labilidad emocional y depresión
    3. Irritabilidad, agresividad o conductas gravemente oppositional
    4. Regresión conductual de (desarrollo)
    5. Deterioro del rendimiento escolar
    6. Anormalidades sensoriales o motores
    7. Síntomas somáticos y síntomas, incluyendo dormir disturbios, enuresis o frecuencia urinaria
  3. Los síntomas no son mejor explicados por un trastorno neurológico o médico conocido, tales como Corea de Sydenham, lupus eritematoso sistémico, Tourette trastorno u otros.[12]

Existen otras condiciones que pueden tener presentación similar; el workup de diagnóstico de personas sospechado de ollas debe excluir Corea de Sydenham, Lupus eritematoso, encefalomielitis diseminada aguda, y Síndrome de Tourette. Evidencia de la aguda fiebre reumática excluiría a una clasificación de las cacerolas.[12] Dependiendo de los síntomas neuropsiquiátricos, pruebas de diagnóstico pueden incluir imágenes por resonancia magnética (MRI), punción lumbar, y electroencefalograma (EEG) (EEG).[12]

Véase también

  • Trastorno cerebral neurobiológico

Referencias

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Enlaces externos

  • Fundación Internacional de PANDAS
  • Un febril Debate por Alison Motluk en La morsa
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  • t
  • e
Síndrome de Tourette (F95.2, 307.23)
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  • Tim Howard
  • Samuel Johnson
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Índice de Psicología y Psiquiatría
Descripción
  • Procesos mentales
Trastornos de la
  • Mentales y del comportamiento
    • TDAH
    • OCD
    • De Tourette
  • Estado de ánimo
  • Del desarrollo
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Tratamiento
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