Osteosarcoma
| Osteosarcoma | |
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| Clasificación y recursos externos | |
Intermedio-ampliación Micrografía de un osteosarcoma (centro y derecha de la imagen) adyacente a no malignas hueso (inferior izquierda de la imagen): la parte superior derecha de la imagen ha distinguido mal tumor. Osteoide con una alta densidad de las células malignas se ve entre el hueso no maligno y tumor pobremente diferenciado)Tinción H & E).
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| CIE-10 | C40-C41 |
| CIE-9 | 170 |
| ICD-O: | M9180/3 |
| OMIM | 259500 |
| DiseasesDB | 9392 |
| MedlinePlus | 001650 |
| eMedicine | PED/1684 orthoped/531 radio/504 radio/505 |
| Malla | D012516 |
Osteosarcoma es un canceroso hueso tumor. Específicamente, es una agresiva maligno neoplasma--derivadas de las células transformadas primitivas de mesenquimales origen (y por lo tanto un sarcoma), que exhibe osteoblástica diferenciación y produce maligno osteoide.[1]
El osteosarcoma es el más común histológica forma de primaria hueso cáncer.[2] Es más frecuente en niños y adultos jóvenes.[3]
Contenido
- 1 Signos y síntomas
- 2 Causas
- 3 Mecanismo
- 4 Diagnóstico
- 4.1 Variantes
- 5 Tratamiento
- 6 Epidemiología
- 7 Pronóstico
- 8 Investigación, información y apoyo
- 9 Otros animales
- 9.1 Factores de riesgo
- 9.2 Presentación clínica
- 9.3 Tratamiento y pronóstico
- 9.4 Gatos
- 10 Referencias
- 11 Lectura adicional
- 12 Enlaces externos
Signos y síntomas
Primero, muchos pacientes se quejan de dolor que puede empeorar por la noche y que han estado ocurriendo desde hace tiempo. Además, los adolescentes que son activos en los deportes tienden a quejarse de dolor en su fémur inferior, o justo debajo de la rodilla. Si el tumor es grande, puede aparecer como una inflamación. El hueso afectado no es tan fuerte como los huesos normales y puede fracturarse con menor trauma (fracturas patológicas). Según Hueso Cancer Research Trust, el dolor puede venir e ir y varían en intensidad. La hinchazón no será visible si no está cerca de la superficie del cuerpo como en la pelvis.
Causas
Se desconocen las causas del osteosarcoma. Varios grupos de investigación están investigando las células madre cancerígenas y su potencial para causar tumores.[4] Radioterapia para las condiciones de la relación puede ser una causa rara.[5]
- Casos familiares donde la supresión del cromosoma '13q14 del ' inactiva la gen de retinoblastoma se asocia con un alto riesgo de desarrollo de osteosarcoma.
- Displasias óseas, incluyendo la enfermedad de Paget, displasia fibrosa, Encondromatosis, y hereditario exostosis múltiples, aumentan el riesgo de osteosarcoma.
- Síndrome de Li-Fraumeni (TP53 mutación del germline) es un factor predisponente para el desarrollo de osteosarcoma.
- Síndrome de Rothmund-Thomson (es decir, autosómico recesivo Asociación ósea congénita defectos, displasias de cabello y la piel, hipogonadismoy las cataratas) se asocia con un mayor riesgo de esta enfermedad.
Mecanismo
El tumor puede ser localizado en el extremo de los huesos largos. Más a menudo afecta a los proximal final de tibia o húmero, o distal final de fémur. El osteosarcoma tiende a afectar a las regiones alrededor de la rodilla en el 60% de los casos, 15% alrededor de la cadera10% en el hombroy 8% en el quijada. El tumor es irregular fuerte, sólido, (aspecto "abeto", de "apolillado", o "ráfagas de sol" en el examen de rayos x) debido a las espículas de tumor de hueso calcificado irradiando en ángulos rectos. Estos ángulos rectos forman lo que se conoce como Triángulo de Codman. Tejidos circundantes están infiltrados.
Microscópicamente: La característica del osteosarcoma es presencia de osteoide (formación ósea) dentro del tumor. Las células tumorales son muy pleomórfico (anaplásico), algunos son gigantes, numerosos anormal mitosis. Estas células producen osteoide describiendo irregular trabéculas (amorfa, eosinófilo/ Rosa) con o sin calcificación central ()hematoxylinophilic/ azul, granular) - hueso del tumor. Las células del tumor están incluidas en el osteoide matriz. Dependiendo de las características de las células tumorales presentes (si se asemejan a las células óseas, las células del cartílago o células del fibroblasto), el tumor puede ser subclasificó. Los osteosarcomas pueden exhibir multinucleated osteoclasta-como las células gigantes.[6]
Diagnóstico
Familia médicos y ortopedistas rara vez se ve un maligno tumor del hueso (son la mayoría de los tumores óseos benigno). La ruta a la diagnosis del osteosarcoma comienza generalmente con un Rayos x, continúa con una combinación de análisis (Exploración por TAC, Exploración del animal doméstico, Gammagrafía ósea, MRI) y termina con una cirugía biopsia. Una característica a menudo se ven en una radiografía es triángulo de Codman, que es básicamente una lesión subperióstica formada cuando el periostio está levantado por el tumor. Las películas son sugestivas, pero hueso biopsia es el método definitivo sólo para determinar si un tumor es maligno o benigno.
La biopsia del osteosarcoma sospecha debe realizarse por un calificado oncólogo ortopédico. El Sociedad Americana del cáncer Estados: "probablemente en ningún otro tipo de cáncer es tan importante para realizar este procedimiento correctamente. Una biopsia realizada incorrectamente puede dificultar salvar la extremidad afectada de amputación." También puede metastatizar a los pulmones, que aparecen principalmente en la radiografía de tórax como solitarios o múltiples nódulos redondos más comunes en las regiones más bajas.
Variantes
- Convencional: osteoblástico, condroblástico, OS fibroblástica
- OS telangiectásico
- Células pequeñas OS
- OS central baja
- OS perióstico
- Paraosteal OS
- OS secundarios
- Superficie de alto grado OS
- OS extraskeletal
[7]
Tratamiento
Quirúrgica completa radical en bloque la resección es el tratamiento de elección en osteosarcoma.[2] Aunque cerca del 90% de los pacientes pueden someterse a una cirugía de salvamento de la extremidad, complicaciones - particularmente la infección, aflojamiento protésico y viciosa - o recidiva local del tumor pueden provocar la necesidad de cirugía adicional o amputación. Mifamurtide se utiliza después de que un paciente ha tenido cirugía para extirpar el tumor y junto con la quimioterapia para matar las células cancerosas para reducir el riesgo de recurrencia del cáncer restante. Además, existe la opción de tener rotationplasty después de retirar el tumor.[8]
Los pacientes con osteosarcoma mejor son administrados por un médico oncólogo y un oncólogo ortopédico experiencia en el manejo de los sarcomas. El tratamiento estándar actual es utilizar neoadyuvante quimioterapia (quimioterapia administrada antes de la cirugía) seguido por la resección quirúrgica. El porcentaje de células tumorales necrosis (muerte celular) visto en el tumor después de la cirugía da una idea del pronóstico y también permite el oncólogo saber si se modificara el régimen de quimioterapia después de la cirugía.
Terapia estándar es una combinación de salvamento de la extremidad cirugía ortopédica cuando sea posible (o en algunos casos la amputación) y una combinación de dosis alta metotrexato con leucovorina rescate, intrarterial cisplatino, Adriamycin, Ifosfamida con mesna() BCDbleomicina, ciclofosfamida, dactinomicina), etopósidoy Muramil tripéptido. Rotationplasty puede ser utilizado. La ifosfamida puede utilizarse como un tratamiento adyuvante si la tasa de la necrosis es baja.
A pesar del éxito de la quimioterapia para el osteosarcoma, cuenta con una de las más bajas tasas de supervivencia para cáncer pediátrico. Informó de la mejor tasa de supervivencia a 10 años es del 92%; el protocolo utilizado es un agresivo régimen intrarterial que individualiza la terapia basada en la respuesta arteriographic.[9] Supervivencia libre de eventos tres años oscila entre 50% y 75%, y cinco años de supervivencia oscila entre 60% a + 85% en algunos estudios. En total, 65-70% de los pacientes tratado hace cinco años estará vivo hoy.[10] Estas tasas de supervivencia son promedios generales y varían grandemente dependiendo de la tasa de necrosis individuales.
Se administran líquidos para hidratación, mientras que las drogas antieméticas (tales como la 5-HT3 antagonistas de los receptores por ejemplo granisetrón y ondansetrón) ayudar con náuseas y vómitos. Filgrastim o pegfilgrastim ayuda con glóbulos blancos cuenta y neutrófilo cuenta. Las transfusiones de sangre y epoetina alfa ayuda con anemia.
Epidemiología
El osteosarcoma es el octavo más forma común de cáncer infantil, que comprende un 2,4% de todas las malignidades en pediátrica los pacientes y aproximadamente el 20% de todos los cánceres primarios del hueso.[2]
Las tasas de incidencia para el osteosarcoma en pacientes estadounidenses menores de 20 años de edad se estiman en 5.0 por millones de dólares por año en la población general, con una ligera variación entre los individuos de color negro, hispanos y blancos etnicidades (6.8, 6.5 y 4.6 por millones de dólares anuales, respectivamente). Es ligeramente más común en varones (5.4 por millones de dólares anuales) que en las hembras (4,0 por millones de dólares por año).[2]
Se origina con mayor frecuencia en el metafisarias región de huesos tubulares largos, con 42% que se produce en el fémur, 19% en la tibia y 10% en el húmero. Aproximadamente el 8% de todos los casos se producen en el cráneo y la mandíbula y otro 8% en la pelvis.[2]
Alrededor de 300 de las 900 personas diagnosticadas en los Estados Unidos morirán cada año. Un segundo pico de incidencia se produce en los ancianos, generalmente asociados a una patología ósea subyacente tal como Enfermedad de Paget del hueso.
Pronóstico
Pronóstico está separada en tres grupos.
- Etapa I el osteosarcoma es raro e incluye osteosarcoma parosteal o osteosarcoma de bajo grado central. Tiene un pronóstico excelente (> 90%) con la resección amplia.
- Etapa II pronóstico depende el sitio del tumor (la tibia proximal, fémur, pelvis, etc.), tamaño de la masa tumoral y el grado de necrosis de la quimioterapia neoadyuvante. Otros factores patológicos tales como el grado de la p-glicoproteína, si el tumor es positivo cxcr4,[11] o positivo para Her2 son también importantes, ya que estas se asocia con metástasis distantes al pulmón. El pronóstico para los pacientes con osteosarcoma metastático mejora con tiempos más largos para las metástasis, (más de 12 meses-24 meses), un número menor de metástasis y su extirpación. Es mejor tener menos metástasis que más tiempo a las metástasis. Aquellos con un largo periodo de tiempo (> 24 meses) y algunos nódulos (dos o menos) tienen el mejor pronóstico, con una supervivencia de dos años después de las metástasis del 50%, cinco años del 40% y 10 años del 20%. Si las metástasis son tanto local como regional, el pronóstico es peor.
- Presentación inicial del etapa III osteosarcoma con las metástasis del pulmón depende de la resecabilidad del tumor primario y pulmón nódulos, grado de necrosis de tumor primario y tal vez el número de metástasis. En general el pronóstico supervivencia es alrededor del 30%.[12]
Defunciones por neoplasias malignas de los huesos y las articulaciones representan un número indeterminado de muertes por cáncer infantil. Osteosarcoma de las tasas de mortalidad han disminuido en cerca de 1,3% por año. Las probabilidades de supervivencia a largo plazo para el osteosarcoma han mejorado dramáticamente durante finales del siglo XX y aproximado de 68% en 2009.[2]
Investigación, información y apoyo
En el Reino Unido e Irlanda, los fondos Bone Cancer Research Trust investigación y proporciona información sobre el osteosarcoma y otros tipos de cáncer de hueso, incluyendo información para los adolescentes que tienen esta condición. En los Estados Unidos, la organización sin fines de lucro triunfo sobre chico Cancer Foundation ayuda no sólo para sensibilizar sobre el osteosarcoma, pero también ayuda a recaudar fondos para tratar de mejorar el tratamiento y la supervivencia del cáncer pediátrico. Cerca del 90% de sus ingresos a investigación y M.D. Anderson Cancer Hospital coincide con esos fondos dólar por dólar y utilizar todos los fondos para la investigación en sarcoma pediátrica. El trabajo se realizará bajo los auspicios de Sarcoma Initiative de los niños y contará con un Comité para solicitar nuevas ideas de investigación en esta área y financiarlos más propensos a conducir al progreso. También, porque la diagnosis temprana mejora el pronóstico, trabajan en los esfuerzos educativos para aumentar la conciencia de signos de cáncer de hueso y síntomas en los padres y los pediatras. Finalmente, puesto que es tan difícil la vida de los pacientes de cáncer pediátrico del hueso, TOKC destina el 10% de sus ingresos para ayudar a financiar la organización Sunshine Kids, que trabaja para traer algunos breves períodos de felicidad a las vidas de estos niños.
Otros animales
Factores de riesgo
El osteosarcoma es el tumor más común del hueso en los perros y típicamente afecta a los perros de raza grande y gigante de mediana edad como Irish Wolfhounds, Galgos, Pastores alemanes, Rottweiler, razas de montaña (Gran Pirineo, St. Bernard, Leonberger, Terranova), Doberman Pinschers y Gran danés. Tiene hasta 10 veces mayor incidencia en los perros que los seres humanos.[13] A hereditaria base ha demostrado en perros de St. Bernard.[14] Esterilizar o castrar los perros tienen el doble de riesgo los intacto de desarrollar osteosarcoma.[15] Infestación con el parásito Spirocerca lupi puede causar el osteosarcoma de la esófago.[16]
Presentación clínica
Los huesos más comúnmente afectados son el proximal húmero, distal radio, distal fémury el tibia,[17] Tras el basic premisa "lejos del codo, cerca de la rodilla". Otros sitios incluyen las costillas, el mandíbula, la columna vertebral y la pelvis. Raramente, el osteosarcoma puede surgir de los tejidos blandos (osteosarcoma extraskeletal). Metástasis de los tumores que implica los huesos de la extremidad es muy común, generalmente a los pulmones. El tumor provoca mucho dolor y puede incluso conducir a la fractura del hueso afectado. Como con osteosarcoma humano, hueso biopsia es el método definitivo para llegar a un diagnóstico definitivo. El osteosarcoma debe diferenciarse de otros tumores óseos y una gama de otras lesiones, tales como osteomielitis. Diagnóstico diferencial del osteosarcoma del cráneo en particular incluye, entre otros, Condrosarcoma y el multilobular tumor del hueso.[18][19]
Tratamiento y pronóstico
La amputación es el tratamiento inicial, aunque esto solo no evitará que la metástasis. Quimioterapia combinado con amputación mejora el tiempo de supervivencia, pero casi todos los perros siguen muriendo dentro de un año.[17] Técnicas quirúrgicas para salvar la pierna (procedimientos de conservación de la extremidad) no mejoran el pronóstico.
Algunos estudios actuales indican osteoclasto inhibidores como alendronato y pamidronato pueden tener efectos beneficiosos sobre la calidad de vida mediante la reducción de osteolisis, reduciendo así el grado de dolor, así como el riesgo de fracturas patológicas.[20]
Gatos
El osteosarcoma es también el tumor de hueso más común en los gatos, aunque no tan frecuentemente encontrados y más típicamente afecta a las patas traseras. El cáncer es menos agresivo en gatos que en perros, tan solo la amputación puede conducir a un tiempo significativo de la supervivencia.[17]
Referencias
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- ^ QUE
- ^ https://www.childrenscancer.org/main/kids_stories/lukes_story_surviving_osteosarcoma/
- ^ Wilkins RM, Cullen JW, L Odom, Jamroz BA, Cullen PM, Fink K, Peck SD, Stevens SL, Kelly CM, Camozzi AB: Supervivencia Superior en tratamiento de osteosarcoma pediátrico primario no metastásico de la extremidad. Ann Surg Oncol 10:498-507, 2003.
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- ^ Tomlin, J. L., esturión, C. et al (2000). "Uso de los bisfosfonatos drogas alendronato para manejo paliativo de osteosarcoma en dos perros". Veterinario Rec.
Lectura adicional
- Jaffe, N. (2010). Osteosarcoma pediátrico y adolescente. Nueva York: Springer. ISBN978-1-4419-0283-2. Investigación de osteosarcoma: pasado, presente y futuro.
Enlaces externos
- Osteosarcoma en DMOZ
- EURAMOS - el europeo y el americano Osteosarcoma Study Group
- National Cancer Institute: información del paciente en el osteosarcoma
- Estudio de investigación Universidad de Minnesota - genética de Osteosarcoma
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