Hidrocefalia

Para otras aplicaciones, vea Hidrocefalia (trilobite).

No debe confundirse con Hipocéfalo, Hidranencefalia, o Intoxicación del agua.

Hidrocefalia
Clasificación y recursos externos
Hidrocefalia en un Exploración por TAC del cerebro.
CIE-10	G91, Q03
CIE-9	331,3, 331.4, 741.0, 742.3
DiseasesDB	6123
MedlinePlus	001571
eMedicine	Neuro/161
Paciente UK	Hidrocefalia
Malla	D006849

Hidrocefalia /ˌhaɪdrɵˈsɛfələs/, también conocido como "agua en el cerebro", es una afección en la cual hay una acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo (CSF) en la ventrículos, o cavidades, de la cerebro. Esto puede causar aumento presión intracraneal dentro de la cráneo y la ampliación progresiva de la cabeza, convulsiones, visión de túnely personas con discapacidad mental. Hidrocefalia también puede causar la muerte. Es más común en los bebés, Aunque puede ocurrir en adultos mayores.

Clasificación

La hidrocefalia puede ser causada por deterioro líquido cefalorraquídeo Flujo (CFS), reabsorción o producción excesiva de la CSF. También puede ser causado por un problema con villa aracnoide.

• La causa más frecuente de la hidrocefalia es flujo de LCR obstrucción, obstaculizando el paso libre del líquido cefalorraquídeo a través del sistema ventricular y espacio subaracnoideo (por ejemplo, estenosis de la acueducto cerebral u obstrucción de la agujeros interventricular) secundaria a tumores, hemorragias, infecciones o congénita malformaciones).
• Hidrocefalia también puede ser causada por la sobreproducción de líquido cefalorraquídeo (obstrucción relativa) (por ejemplo, Papiloma del plexo coroideohipertrofia vellosa).
• Obstrucción ureteral bilateral es una causa rara, pero se informó, de hidrocefalia.

Basado en sus mecanismos subyacentes, hidrocefalia puede clasificarse en comunicación y No se comunica (obstructiva). Ambas formas pueden ser congénita o adquirido.

Comunicación

Hidrocefalia comunicante, también conocido como hidrocefalia no obstructiva, es causada por la reabsorción deteriorada del líquido cerebroespinal en ausencia de cualquier obstrucción del flujo de LCR entre los ventrículos y espacio subaracnoideo. Se ha teorizado que esto es debido a la debilitación funcional de la granulaciones aracnoideas (también llamado granulaciones aracnoides o Granulaciones de Pacchioni), que se encuentran a lo largo de la sino sagital superior y es el sitio de la reabsorción de líquido cefalorraquídeo en el sistema venoso. Diversas afecciones neurológicas pueden ocasionar hidrocefalia, incluyendo hemorragia subaracnoidea/intraventricular, comunicante meningitis y la ausencia congénita de las vellosidades aracnoides. Cicatrización y fibrosis de la espacio subaracnoideo después de eventos infecciosos, inflamatorios o hemorrágicas pueden también prevenir la reabsorción del LCR, causando dilatación ventricular difusa.

• Hidrocefalia normotensiva (NPH) es una forma particular de hidrocefalia comunicante, caracterizado por los ventrículos cerebrales agrandados, con sólo intermitentemente elevada presión del líquido cefalorraquídeo. La diagnosis de la NPH puede establecerse solamente con la ayuda de las grabaciones de la continua presión intraventricular (sobre 24 horas o incluso más), desde el más a menudo que no instantánea mediciones producen valores de presión normal. Estudios de cumplimiento dinámico pueden ser también útiles. Alterado cumplimiento (elasticidad) de las paredes ventriculares, así como mayor viscosidad del líquido cefalorraquídeo, pueden desempeñar un papel en la patogenia de la hidrocefalia normotensiva.
• Hidrocefalia ex vacuo también se refiere a una ampliación de los ventrículos cerebrales y los espacios subaracnoideos y suele ser debido a cerebro atrofia (como ocurre en demencias), postlesiones cerebrales traumáticas e incluso en algunos trastornos psiquiátricos, tales como esquizofrenia. En contraposición a la hidrocefalia, es un Ampliación compensatoria de los CSF-espacios en respuesta a cerebro parénquima pérdida -se No es el resultado de la presión creciente de la CSF.

No se comunica

Hidrocefalia no se comunica, o hidrocefalia obstructiva, es causada por una obstrucción del flujo de LCR en última instancia, impidiendo que CSF en el espacio subaracnoideo (ya sea debido a las lesiones de masas intraventriculares o compresión externa).

• Agujero de Monro la obstrucción puede llevar a la dilatación de una o, si lo suficientemente grande (por ejemplo, en Quiste coloide), ambos laterales ventrículos.
• El Acueducto de Sylvius, normalmente estrecho, puede quedar obstruida por un número de genéticamente o las lesiones adquiridas (por ejemplo, la atresia ependymitis, hemorragia, tumor) y conducen a la dilatación de ambos laterales ventrículos, así como el tercer ventrículo.
• Cuarto ventrículo obstrucción conducirá a la dilatación del acueducto, así como los ventrículos laterales y terceros (por ejemplo, Malformación de Chiari).
• El agujeros de Luschka y agujero de Magendie puede quedar obstruida debido a insuficiencia congénita de apertura (por ejemplo, Malformación de Dandy-Walker).

Congénita

Artículos principales: Malformación de Arnold-Chiari y Malformación de Dandy-Walker

Los huesos craneales del fusible para el final del tercer año de vida. Para que la ampliación de cabeza que se produzca, hidrocefalia debe ocurrir antes de entonces. Las causas son generalmente genéticas pero también pueden ser adquiridas y ocurren generalmente dentro de los primeros meses de vida, que incluyen las hemorragias de la matriz 1) intraventricular en recién nacidos prematuros, infecciones 2), 3) tipo II Malformación de Arnold-Chiari4) acueducto atresia y estenosis y 5) malformación de Dandy-Walker.

En los recién nacidos y bebés con hidrocefalia, el perímetro cefálico se amplía rápidamente y pronto supera el 97 por ciento. Puesto que los huesos del cráneo han no todavía firmemente Unidos, saltones, firmes anterior y Fontanelas posteriores pueden estar presentes incluso cuando el paciente está en posición vertical.

El niño exhibe fretfulness, la mala alimentación y vómitos frecuentes. Como la hidrocefalia progresa, conjuntos de letargo en y el niño muestra falta de interés en sus alrededores. Más adelante, se retractó de los párpados superiores y los ojos se vuelven hacia abajo ("ojos del atardecer") (debido a la presión hydrocephalic en el Tegmento Mesencefálico y parálisis de la mirada hacia arriba). Los movimientos se debilitan y los brazos pueden volverse trémulas. Papiledema está ausente, pero puede haber reducción de la visión. La cabeza se convierte tan agrandada que el niño pueda ser eventualmente postrado en cama.

Aproximadamente 80-90% de los fetos o recién nacidos con espina bífida— a menudo asociados con meningocele o Mielomeningocele— desarrollar hidrocefalia.

Adquirido

Esta condición se adquiere como consecuencia de la CNS infecciones, meningitis, tumores cerebrales, trauma en la cabeza, hemorragia intracraneal (subaracnoidea o intraparenchymal) y suele ser muy doloroso.

Signos y síntomas

Artículos principales: presión intracraneal y hidrocefalia normotensiva

La presentación clínica de la hidrocefalia varía con la cronicidad. La dilatación aguda del sistema ventricular es más probable que se manifiestan con los no específicos signos y síntomas de hipertensión endocraneana. Por el contrario la dilatación crónica (especialmente en la población de edad avanzada) puede tener un inicio más insidioso que presenta, por ejemplo, con Tríada de Hakim (Tríada de Adams).

Pueden incluir síntomas de hipertensión endocraneana dolores de cabeza, vómitos, náuseas, papiledema, somnolencia o coma. Elevado presión intracraneal puede resultar en uncal o tonsill cerebelosa hernia, con que resulta peligrosa para la vida tronco cerebral compresión.

Tríada de Hakim de inestabilidad de marcha, incontinencia urinaria y demencia es una manifestación relativamente típica de la entidad distinta hidrocefalia normotensiva (NPH). También pueden ocurrir déficits neurológicos focales, tales como Nervio Abducente parálisis y vertical parálisis de la mirada (Síndrome de Parinaud debido a la compresión de la placa cuadrigeminaldonde se encuentran los centros neuronales coordinar el movimiento de ojo vertical conjugado). Los síntomas dependen de la causa de la obstrucción, de la persona edad y cuánto tejido cerebral ha sido dañado por la inflamación.

En los bebés con hidrocefalia, CSF se acumula en el sistema nervioso central, causando la Fontanelle (punto blando) a bulto y la cabeza sea mayor de lo esperado. Los primeros síntomas también pueden incluir:

Un niño con hidrocefalia severa.

• Ojos que parecen mirar hacia abajo;
• Irritabilidad;
• Convulsiones;
• Suturas separadas;
• Somnolencia;
• Vómitos.

Los síntomas que pueden ocurrir en los niños mayores pueden incluir:

• Breve, estridente y agudo grito;
• Cambios de personalidad, memoria o la capacidad para razonar o pensar;
• Cambios en la apariencia facial y espaciamiento de ojo;
• Los ojos cruzados o movimientos incontrolables del ojo;
• Dificultad para la alimentación;
• La somnolencia excesiva;
• Dolor de cabeza;
• Irritabilidad, poco control del temperamento;
• Pérdida de control de la vejiga (incontinencia urinaria);
• Pérdida de la coordinación y problemas para caminar;
• Espasticidad muscular (espasmo);
• Crecimiento lento (niño 0 – 5 años);
• Movimiento lento o restringido;
• Vómitos.

Patología

La hidrocefalia es generalmente debido a la obstrucción de líquido cefalorraquídeo Salida (CSF) en la ventrículos o en la espacio subaracnoideo sobre el cerebro. En una persona sin hidrocefalia, CSF circula continuamente a través del cerebro, sus ventrículos y la médula espinal y continuamente se evaporó en el sistema circulatorio. Por otra parte, la condición puede resultar de una superproducción de la CSF, de un malformación congénita bloqueo de drenaje normal del líquido, o de complicaciones de lesiones en la cabeza o infecciones.

Compresión del cerebro por el fluido acumulando con el tiempo puede causar síntomas neurológicos tales como convulsiones, discapacidad intelectual y las crisis epilépticas. Estos síntomas ocurren antes en los adultos, cuyos cráneos ya no son capaces de expandirse para acomodar el creciente volumen de líquido dentro. Los fetos, bebés y niños con hidrocefalia suelen tienen una cabeza anormalmente grande, excepto la cara, porque la presión del líquido hace que los huesos del cráneo individuales — que todavía tienen que fusible — a protruir hacia afuera en su puntos de coyuntura. Otro muestra médica, en los bebés, es una característica fija mirada hacia abajo con la esclerótica de los ojos, mostrando por encima del diafragma, como si el bebé estaban tratando de examinar sus propios párpados inferiores.

Espontánea intracerebral y hemorragia intraventricular con hidrocefalia aparece en tomografía computarizada

La presión intracraneal elevada puede causar la compresión del cerebro, llevando a daño cerebral y otras complicaciones. Las condiciones entre los individuos afectados pueden variar ampliamente.

Si el agujeros de la cuarto ventrículo o el acueducto cerebral son bloqueados, líquido cereobrospinal (LCR) puede acumularse en los ventrículos. Esta condición se llama hidrocefalia interna y resulta en una mayor presión de la CFS. La producción de LCR continúa, incluso cuando los pasajes que normalmente permiten que salga el cerebro están bloqueados. En consecuencia, construye líquido dentro del cerebro, causando presión que dilata los ventrículos y comprime el tejido nervioso. La compresión del tejido nervioso generalmente resulta en daño cerebral irreversible. Si el cráneo los huesos no están completamente osificado Cuando se produce la hidrocefalia, la presión también severamente puede agrandar la cabeza. El acueducto cerebral puede ser bloqueado en el momento de nacimiento o pueden obstruirse posteriormente en la vida de un tumor creciendo en la médula oblonga.

Hidrocefalia interna puede tratarse con éxito mediante la colocación de un tubo de drenaje (derivación) entre los ventrículos cerebrales y cavidad abdominal para eliminar la presión intracraneal alta. Existe cierto riesgo de infección se introduce en el cerebro a través de estos shunts, sin embargo y las derivaciones debe reemplazarse a medida que la persona crece. Hemorragia subaracnoidea puede bloquear el retorno de la CSF a la circulación.

Esto debe ser distinguido de Hidrocefalia externa. Esta es una condición generalmente vista en recién nacidos y que implican ampliado espacios fluidos o espacios subaracnoideos alrededor del exterior del cerebro. Esto es generalmente un benigno condición que se resuelve espontáneamente por 2 años de edad. (Greenberg, manual de neurocirugía, 5ª edición, pg 174). Imágenes de estudios y una buena historia médica pueden ayudar a diferenciar la hidrocefalia externa de hemorragias subdurales o colecciones flúidas adicional-axiales la crónicas sintomáticas que son acompañadas por vómitos, dolores de cabeza y convulsiones.

Efectos

Porque la hidrocefalia puede dañar el cerebro, pensamiento y comportamiento pueden verse afectados. Problemas de aprendizaje incluyendo la pérdida de memoria a corto plazo son comunes entre las personas con hidrocefalia, que tienden a tener más suerte en el índice de inteligencia verbal que en rendimiento CI, que se cree que reflejan la distribución del daño a los nervios en el cerebro. No obstante la gravedad de la hidrocefalia puede diferir considerablemente entre los individuos y algunos son de Inteligencia promedio o por encima del promedio. Alguien con hidrocefalia puede tener movimiento y problemas visuales, problemas con la coordinación, o puede ser torpe. Pueden alcanzar la pubertad más temprano que el niño promedio (véase pubertad precoz). Aproximadamente uno de cada cuatro se desarrolla epilepsia.

Tratamiento

Hidrocefalia tratamiento es quirúrgico, generalmente utilizando varios tipos de derivaciones cerebrales. Se trata de la colocación de un ventrículo catéter (un tubo hecho de silastic), en el ventrículos cerebrales para evitar la obstrucción de flujo/disfunciones granulaciones aracnoideas y drene el exceso de líquido en otras cavidades del cuerpo, desde donde se puede ser reabsorbido. La mayoría derivaciones drenan el líquido en el cavidad peritoneal (derivación ventrículo-peritoneal), pero los sitios alternativos incluyen el aurícula derecha (derivación ventrículo-atrial), cavidad pleural (derivación ventrículo-pleural), y vesícula biliar. También se puede colocar un sistema de derivación en el espacio de la espina dorsal lumbar y ha redirigido el CSF a la cavidad peritoneal (Desviación lumbar-peritoneal). Es un tratamiento alternativo para la hidrocefalia obstructiva en pacientes seleccionados la ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (ETV), por el que permite que el LCR fluya directamente a las cisternas basales, tal modo accesos directos cualquier obstrucción, como en una abertura creada quirúrgicamente en el piso del tercer ventrículo estenosis aqueductal. Esto puede o no puede ser apropiado basado en la anatomía individual.

Complicación de la desviación

Ejemplos de posibles complicaciones malfuncionamiento de la desviación, la insuficiencia de derivación y la infección de la derivación, junto con la infección de las vías de derivación después de la cirugía (la razón más común para el fracaso de la desviación es la infección de las vías de derivación). Aunque un shunt generalmente funciona bien, puede dejar de trabajar si se desconecta, se bloquea (tapado), infectados, o está superado. Si esto sucede el líquido cerebroespinal comenzará a acumular otra vez y va a desarrollar una serie de síntomas físicos (dolores de cabeza, náusea, vómito, sensibilidad fotofobia/luz), algunos muy graves, como convulsiones. La tasa de fracaso de la desviación es también relativamente alta (de las 40.000 cirugías realizadas anualmente para tratar la hidrocefalia, sólo el 30% son primera cirugía del paciente) y no es infrecuente que los pacientes tienen múltiples revisiones de derivación dentro de su vida.

El diagnóstico de la acumulación de líquido cefalorraquídeo es complejo y requiere conocimientos especializados.

Otra complicación puede producirse CSF drena más rápidamente que es producido por la plexo coroideo, causando síntomas-apatía, severo dolores de cabeza, irritabilidad, sensibilidad a la luz, auditivo hiperestesia (sensibilidad), náuseas, vómitos, mareo, vértigo, migrañas, convulsiones, un cambio en la personalidad, debilidad en los brazos o las piernas, estrabismo, y visión doble -a aparecer cuando el paciente es vertical. Si el paciente se acuesta, los síntomas generalmente desaparecen rápidamente. A Exploración por TAC mayo o puede no mostrar algún cambio en el tamaño del ventrículo, particularmente si el paciente tiene una historia de rajar-como ventrículos. Dificultad en el diagnóstico excesivo puede hacer el tratamiento de esta complicación particularmente frustrante para los pacientes y sus familias.

Resistencia a la tradicional analgésico tratamiento farmacológico también puede ser un signo de desviación excesivo or fracaso. Diagnóstico de la complicación particular depende generalmente cuando los síntomas aparecen - es decir, si los síntomas se producen cuando el paciente está en posición vertical o en posición supina, con la cabeza en aproximadamente el mismo nivel que los pies.

Desviaciones en los países en desarrollo

Porque los sistemas de derivación es demasiado caro para la mayoría de los pacientes en los países en desarrollo, estos pacientes mueren sin obtener una derivación. Peor aún, la tasa de revisión de sistemas de derivación agrega al costo de muchas veces el desvío. En este punto, un estudio realizado por el Dr. Benjamin C. Warf compara sistemas de derivación y destaca el papel de los sistemas de derivación de bajo costo en la mayoría de los países en desarrollo. Este estudio fue publicado en Diario de Neurocirugía:: Pediatría Edición de mayo de 2005. Compara el sistema de derivación Chhabra para sistemas de derivación de los países desarrollados. El estudio fue realizado Uganda y las derivaciones fueron donados por la Federación Internacional de espina bífida e hidrocefalia.

Historia

Cráneo de un niño hydrocephalic (siglo XIX)

Se pueden encontrar referencias a calaveras hydrocephalic en Egipcio antiguo literatura médica desde 2500 A.C. hasta 500 D.C.. La hidrocefalia fue descrita más claramente por los antiguos Griego médico Hipócrates en el siglo IV A.C., mientras que una descripción más precisa fue dada por el Roman médico Galen en el siglo II DC. La primera descripción clínica de un procedimiento operativo para la hidrocefalia aparece en el Al-Tasrif (1000 D.C.) de la Árabe cirujano, Abulcasis, que describe claramente la evacuación superficial intracraneal líquido en los niños hydrocephalic. Lo describió en su capítulo sobre la enfermedad de neurocirugía, describiendo la hidrocefalia infantil como causada por compresión mecánica. Dice:

"El cráneo de un bebé recién nacido es a menudo lleno de líquido, o porque la matrona ha comprimido excesivamente o por otras razones desconocidas. El volumen del cráneo luego aumenta diariamente, para que los huesos del cráneo no se cierra. En este caso, debemos abrir la mitad del cráneo en tres lugares, hacer que el flujo de líquido, y luego cerrar la herida y apriete el cráneo con un vendaje."

En 1881, estudian de unos pocos años después de la señal de Retzius y la clave, Carl Wernicke fue pionero en estéril de punción ventricular y drenaje externo de la CSF para el tratamiento de la hidrocefalia. Seguía siendo una condición insuperable hasta el siglo XX, cuando los shunts y otros Neurocirugía modalidades de tratamiento fueron desarrolladas. Es una dolencia poco conocidas; relativamente poca investigación se lleva a cabo para mejorar el tratamiento y todavía no hay cura. En los países en desarrollo, la condición a menudo se trata al nacer. Antes del nacimiento, la condición es difícil de diagnosticar, y hay un acceso limitado a tratamiento médico. Sin embargo, cuando cabeza hinchazón es prominente, niños son llevados a un gran costo para el tratamiento. Por entonces, el tejido cerebral es subdesarrollado y Neurocirugía es raro y difícil. Niños viven más comúnmente con tejido cerebral subdesarrollado y consecuente discapacidad intelectual.

Caso excepcional

Artículo principal: Síndrome de Dandy-Walker

Un caso interesante de la hidrocefalia era un hombre cuyo cerebro se redujo a una fina lámina de tejido, debido a la acumulación de líquido cefalorraquídeo en el cráneo. Como un niño, el hombre había tenido una desviación, pero fue removido cuando tenía 14 años. En julio de 2007, en la edad 44, fue a un hospital debido a la debilidad leve en su pierna izquierda. Cuando los médicos se enteraron de la historia médica del hombre, realizaron un tomografía computada (TC) y imágenes por resonancia magnética (IRM) y quedamos pasmados al ver "ampliación masiva" de la ventrículos laterales en el cráneo. El Dr. Lionel Feuillet de Hôpital de la Timone en Marsella dijo: "las imágenes eran más inusuales... el cerebro estuvo prácticamente ausente". Tests de inteligencia mostraron que el paciente tenía un coeficiente intelectual de 75, por debajo de la puntuación media de 100. Esto sería considerado "funcionamiento intelectual limítrofe", justo por encima de lo que sería oficialmente considerado retrasado mental.

El paciente era de casado y padre de dos hijos y trabajó como funcionario, llevando una vida normal al menos superficialmente, a pesar de tener agrandamiento de ventrículos con una disminución del volumen de tejido cerebral. "Lo que me parece increíble hoy en día es cómo el cerebro puede lidiar con algo que crees que no deben ser compatible con la vida", comentó el Dr. Max Muenke, especialista en defecto cerebral pediátrica en el Instituto Nacional de investigación de genoma humano. "Si algo pasa muy lentamente durante mucho tiempo, tal vez durante décadas, las diferentes partes del cerebro toman funciones que normalmente se haría por la parte que es empujada al lado."

Personas famosas con hidrocefalia

• Ferdinand I, Emperador de Austria 1835-1848, había de leve a moderada hidrocefalia, que contribuyó a su célebre epilepsia e inteligencia baja.
• Autor Sherman Alexie, nace con la condición, escribió en su novela semi-autobiográfica junior El diario con la certeza de un indio a tiempo parcial.
• Príncipe William, Duque de Gloucester posiblemente sufría y murió a la edad de 11.

Campaña de sensibilización

Hidrocefalia cinta del conocimiento

Septiembre fue designado el mes Nacional de concientización de hidrocefalia en julio de 2009 por la Congreso de Estados Unidos en HR373. La campaña de resolución es debida en parte a la labor de promoción de la hidrocefalia pediátrica Foundation, Inc. antes de julio de 2009, no había ningún mes de concientización para esta condición. Muchas de las organizaciones de hidrocefalia en los Estados Unidos utilizan diversos diseños de la cinta como parte de su conocimiento y actividades de recaudación de fondos.

Véase también

• Hidrocefalia adquirida (las causas de ello)
  • Tumores cerebrales
  • CNS-infecciones
  • Hemorragia intracraneal
  • Traumatismo craneal
• Granulación aracnoide
• Cerebro
• Derivación cerebral
• Líquido cefalorraquídeo
• Síndrome de HEC
• Presión intracraneal
• Hidrocefalia normotensiva
• Espina bífida
• Espacio subaracnoideo
• Sistema ventricular
• Ventriculomegaly

Enlaces externos

• Hidroeléctricas Angels en América
• Fundación pediátrica hidrocefalia en hydrocephaluskids.org, U.S.
• Federación Internacional de espina bífida e hidrocefalia (IF), la organización nacional espina bífida y la hidrocefalia organizaciones
• Asociación de hidrocefalia en hydroassoc.org, U.S.
• Hidrocefalia fetal Información sobre diagnóstico y tratamiento para la hidrocefalia fetal del centro de diagnóstico Fetal y en The Children Hospital of Philadelphia
• Hidrocefalia Support Association Grupo de apoyo australiano
• Equipo hidráulico un grupo afiliado a la Asociación de hidrocefalia en Estados Unidos, nada de Alcatraz a San Francisco cada año para sensibilizar y financiar la investigación para la cura
• Hidrocefalia fetal Un sitio dedicado a ayudar a los padres y las familias de niños con hidrocefalia congénita. Además de las definiciones médicas habituales de lo que la hidrocefalia es, se centra en cómo cuidar de estos niños en su casa. Proporciona información sobre muchos aspectos de la hidrocefalia, incluyendo historias personales.

Otras Páginas

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