Hemofilia en la realeza europea

Hemofilia figuró prominentemente en la historia de la realeza europea en los siglos 19 y 20. De Gran Bretaña Reina Victoria, a través de dos de sus cinco hijas (Princesa Alicia y Beatriz), pasó la mutación a varias casas reales del continente, incluyendo las familias reales de España, Alemania y Rusia. Hijo de Victoria Príncipe Leopold, duque de Albany padecido la enfermedad. Por esta razón, hemofilia una vez popularmente era llamada "la enfermedad real". Pruebas de los restos de la familia imperial Romanov muestran que la forma específica de hemofilia transmitida por Reina Victoria fue probablemente el relativamente raro Hemofilia B.

El ligada al sexo Cromosoma x trastorno se manifiesta casi exclusivamente en varones, aunque el gen de la enfermedad se encuentra en el cromosoma X y puede ser heredado de la madre para niños o de madre o padre de las niñas. Expresión de la enfermedad es más común en varones que en hembras. Esto es porque, aunque la rasgo de es recesivo de, los machos sólo heredan un cromosoma de X, sus madres. Por lo tanto si el gen de la hemofilia se transmite en ella, no hay posibilidad para el varón heredar un gene de la hemofilia-libre de su padre para enmascarar o diluir los síntomas. Por el contrario, una mujer que hereda un gen de la hemofilia en uno de sus cromosomas X también habrá heredado un segundo cromosoma X del padre que es probable que portan un gen libre de hemofilia que impida la expresión completa de los síntomas.

Se espera que las mujeres que heredan el gen para la hemofilia A o B de ambos padres manifiestan síntomas completos, similares a ésos vistos en varones afectados, pero esto es extremadamente raro. A pesar de los frecuentes matrimonios mixtos entre realeza, ningún caso de tal herencia doble es conocido entre los descendientes de la Reina Victoria. Esto es en gran medida porque sólo uno de los individuos con Hemophaelia tenido hijos.

Aunque la hemofilia de un individuo generalmente puede rastrearse en la ascendencia, en aproximadamente el 30% de los casos existe ningunos antecedentes familiares del trastorno y especula con la condición de ser el resultado de la espontánea mutación de en un antepasado.

Victoria parece haber sido un espontáneo o de novo mutación de y se considera generalmente la fuente de la enfermedad en los modernos casos de hemofilia entre la realeza. Padre de la Reina Victoria, El príncipe Eduardo, duque de Kent, no era un hemofílico y la probabilidad de que su madre después de haber tenido un amante que sufría de hemofilia es minúscula dada la baja esperanza de vida del siglo 19 hemofílicos. Su madre, Victoria, Duquesa de Kent, no se sabe que tienen una historia familiar de la enfermedad, aunque es posible que la mutación comenzó en su concepción y que fue transmitida sólo a Victoria y no a ella otros dos niños. De la misma manera, Reina Victoria, ella sólo había tenido siete hijos, la mutación probablemente asumirían hoy que se han producido en la concepción de la princesa Alice, pues era el único portador conocido entre Victoria y de Albert primero siete hijos.

Hija mayor de la Reina Victoria Victoria, princesa real, al parecer escapó el gen de la hemofilia ya que no aparece en ninguno de sus descendientes matrilineales. Quinto hijo de Victoria, Helena, puede o no puede haber un portador; dos sanos hijos sobrevivieron hasta la edad adulta, pero otros dos hijos murieron en la infancia y sus dos hijas no tenía problema. Sexto niño de Victoria, Louise, murió sin ningún problema. Sus hijos Edward, Alfred, y Arturo no eran hemofílicos. Sin embargo, sus hijas Alicia y Beatriz fueron confirmadas portadores de la el gen y su hijo, Leopold fue una víctima de la hemofilia, que hace su hija Princesa Alicia, Countess de Athlone una compañía así.

Princesa Alicia

Alicia (1843 - 1878), De Victoria tercer hijo y esposa del futuro Gran Duque Luis IV de Hesse y por el Rin (1837 - 1892), pasado en al menos tres de sus hijos: Irene, Friedrich y Alix.

• Princesa Victoria de Hesse y por el Rin (1863 - 1950), más tarde Marquesa de Milford Haven, esposa de Príncipe Louis de Battenberg (1854 - 1921) y abuela materna a El Príncipe Felipe, duque de Edimburgo, al parecer no era un portador.
• Princesa Isabel de Hesse y por el Rin (1864 - 1918), más tarde Gran Duquesa Elizabeth Feodorovna de Rusia a través de su matrimonio con Gran Duque Sergei Alexandrovich (1857 - 1905), puede o no puede haber un portador. Tras asesinato de su marido, ella se convirtió en monja y tenía hijos cuando mató por la Bolcheviques en 1918.
• Princesa Irene de Hesse y por el Rin (1866 - 1953), más adelante princesa Heinrich de Prusia, a través de su matrimonio con Príncipe Heinrich del Prussia (1862 - 1929), pasó a dos de sus tres hijos:
  • Príncipe Waldemar de Prusia (1889 - 1945). sobrevivió a la edad 56; había tenido ningún problema.
  • Príncipe Heinrich del Prussia (1900 - 1904). murió a los 4 años.
• Príncipe Friedrich de Hesse y por el Rin (1870 - 1873). murió antes de su tercer cumpleaños de sangrado en el cerebro resultantes de una caída desde una ventana del tercer piso (que seguramente habría sido fatal incluso si él no ha tenido hemofilia).
• La princesa Alix de Hesse y por el Rin (1872 - 1918), más adelante Empress Alexandra Feodorovna de Rusia a través de su matrimonio con Zar Nicolás II (1868 - 1918). Alix tenía una propuesta de matrimonio de su primo, Príncipe Albert Víctor (1864 - 1892), hijo mayor del entonces Príncipe de Gales (más adelante Rey Edward VII); ella aceptó, hemofilia podría haber vuelto a la línea directa de sucesión en el Reino Unido.
  • Grand Duquesa Maria (1899 - 1918), Tercera hija de Nicholas y de Alexandra, fue pensado por alguno para haber sido un portador sintomático porque ella hemorragia durante un amigdalectomía. La prueba de ADN de la familia Romanov permanece en 2009 mostró que una de las cuatro hijas, que se cree que Maria por investigadores estadounidenses y Anastasia por investigadores rusos, era un portador.
  • Tsarevitch Alexei (1904 - 1918) fue asesinado con su familia por la Bolcheviques a la edad de 13. Hemofilia de Alexei fue uno de los factores que contribuyen al colapso de la Rusia Imperial durante el Revolución rusa de 1917.
• Princesa Marie de Hesse y por el Rin (1874 - 1878), De Alicia séptimo y último hijo, puede o no puede haber un portador. Ella murió de contra la difteria a la edad de cuatro.

Príncipe Leopold

Leopold (1853 - 1884), El octavo niño de Victoria, fue el primer miembro de la familia para manifestar la hemofilia; murió a los 30 años de sangrado después de una caída menor, sólo dos años después de casarse con La princesa Helena de Waldeck y Pyrmont. (1861 - 1922)

Pasó el gene a su solamente hija, como todas las hijas de un hemofílico padre heredaría el gen:

• Princesa Alicia de Albany (1883 - 1981), más tarde Condesa de Athlone, que a su vez se lo pasó a su hijo mayor:
  • Príncipe Rupert de Teck (1907 - 1928), que murió a los 20 años, muerte después de un accidente de coche.

Hijo más joven de Alicia Príncipe Maurice de Teck murió en la infancia, así no se sabe si fue una víctima. Su hija Señora May Abel Smith (1906 - 1994), Nieta de Leopoldo, tiene descendientes vivos ninguno de los cuales ha sabido tener o transmitir la hemofilia.

Hijo póstumo de Leopold, Charles Edward (1884 - 1954), fue afectado, como padres no pueden pasar el gen a un hijo.

Beatriz

Beatriz (1857 - 1944), De Victoria noveno y último hijo y esposa de Príncipe Henry de Battenberg (1858 - 1896) se lo pasó en al menos dos, si no tres de sus cuatro hijos:

• Princesa Victoria Eugenie de Battenberg (1887 - 1969), más tarde la Reina Victoria Eugenia de España a través de su matrimonio con El rey Alfonso XIII (1886 - 1940), que pasó a
  • Infante Alfonso de España, príncipe de Asturias (1907 - 1938). muerto en la edad 31, sangrado a la muerte después de un accidente de coche.
  • Gonzalo infante (1914 - 1934). murió a los 19 años, muerte después de un accidente de coche.
  • Dos hijas de Victoria Eugenie, Infantas Beatriz (1909 - 2002) y María Cristina de España (1911 - 1996), ambos tienen descendientes vivos ninguno de los cuales ha sabido tener o transmitir la hemofilia.
• Príncipe Leopoldo de Battenberg (1889 - 1922), más tarde, señor Leopold Mountbatten. Murió a los 32 años durante una operación de rodilla.
• Príncipe Maurice de Battenberg (1891 - 1914). muerto en acción en I Guerra Mundial a la edad de 23. Hemofilia de Maurice es disputada por varias fuentes: parece poco probable que un hemofílico conocido sería permitido servir en combate.

Hoy

Ningún miembro de la vida de la reina pasada o presente dinastías de Europa se conoce tiene síntomas de hemofilia o se cree que portan el gen para él. El último descendiente de Victoria conocido para sufrir de la enfermedad fue Infante Don Gonzalo, nacido en 1914, aunque han nacido decenas de descendientes de la Reina Victoria (incluyendo los machos descendidos sólo a través de las hembras) desde 1914. Sin embargo, dado que el gen de la hemofilia generalmente permanece oculto en las mujeres que sólo se heredan el gen de uno de los padres y descendientes femeninos de Victoria han dejado a muchos descendientes de las familias reales y nobles, queda una pequeña posibilidad de que la enfermedad puede aparecer una vez más, sobre todo entre los línea de mujer españolas descendientes de princesa Beatrice.

• Dos hijos de la Infanta Beatríz no fueron afectados por la enfermedad. Sandra, la hija mayor de Beatriz tiene dos hijos, un hijo y una hija. Su hijo no se ve afectado, y su hija tiene dos hijos, que son aparentemente afectados. Hija de Beatríz, Olimpia, tuvo seis hijos; sus dos hijas mayores, Beatrice y Sibilla ambos están casados con hijos, ninguno de los cuales, en el caso de sus hijos, parecen ser hemofílicos. Si descendientes de Sibilla eran expresar o transmitir el gen, sin embargo, otra dinastía reinante de Europa, en el siglo XXI, se uniría al resto de las familias reinantes que había hereda la enfermedad de la Reina Victoria. Hijas más jóvenes de Olimpia no están aún casadas, pero todavía hay una oportunidad podrían ser portadores. Otra hija, Laura, murió como un niño, como lo hizo su único hijo, Pablo, el último de los cuales al parecer no era un hemofílico.
• Infanta Maria Cristina tenía cuatro hijas, todas las compañías posibles. Su hija mayor, Vittoria Eugenia, tuvo una hija y tres hijos, el último todo aparentemente no afectados. Segunda hija de la Infanta, Giovanna, tenía solamente un niño, un hijo afectado. Sus dos hijas más jóvenes, Donna María Teresa y Donna Anna Sandra, también tienen sólo hijas. De estos, sólo uno, segunda hija de María Teresa, Isabel, se casa, pero también tiene sólo una hija. Existe la posibilidad que la enfermedad puede permanecer en esta rama de los descendientes de princesa Beatrice.

Orden cronológico

La Reina Victoria murió en 1901 por lo que vivió para ver a su hijo menor y nieto mueren de la enfermedad. Un bisnieto fue diagnosticado con la enfermedad también. El gen se puede pasar por la línea femenina sin un hijo hemofílico naciendo, pero como sigue la línea familiar y no hemofílicos hijos nacen, se convierte en menos probable que un determinado antepasado tenía el gen y había pasado encendido a través de la línea femenina.

Hombres que murió de hemofilia en la orden de muerte

#	Nombre	Muerte	Relación a la Reina Victoria
1	Príncipe Friedrich de Hesse y por el Rin	29 de mayo de 1873	Nieto
2	El Príncipe Leopold, duque de Albany	28 de marzo de 1884	hijo
3	Príncipe Heinrich Friedrich del Prussia	26 de febrero de 1904	Nieto gran
4	Señor Leopold Mountbatten	23 de abril de 1922	Nieto
5	Príncipe Rupert de Teck	15 de abril de 1928	Nieto gran
6	Gonzalo infante de España	13 de agosto de 1934	Nieto gran
7	Alfonso, príncipe de Asturias	6 Sep de 1938	Nieto gran
8	Príncipe Waldemar de Prusia	02 de mayo de 1945	Nieto gran

Tipo de hemofilia descubierto

Porque el último descendiente conocido de la Reina Victoria con hemofilia murió en la década de 1940, el tipo exacto de la hemofilia en esta familia permaneció desconocido hasta 2009. Mediante el análisis genético de los restos de la dinastía Romanov asesinada y específicamente Tsarevich Alexei, Rogaev et al fueron capaces de determinar que la "enfermedad real" es en realidad hemofilia B. Específicamente, encontró una sola-nucleótido cambio en el gen para la coagulación de Factor IX que causa incorrecta Empalme de RNA y produce una proteína truncada no funcional.

Referencias y Acoplamientos externos

• Potts, D. M. Gen de la Reina Victoria. Sutton que publica, 1999. ISBN 0-7509-1199-9.
• "hemofilia: enfermedad real"
• Árbol de familia de Reina Victoria y sus descendientes
• Otra árbol de familia

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