El fenómeno de Raynaud

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El fenómeno de Raynaud
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Manos con el fenómeno de Raynaud
CIE-10 I73.0
CIE-9 443.0
OMIM 179600
DiseasesDB 25933
MedlinePlus 000412
eMedicine Med/1993
Paciente UK El fenómeno de Raynaud
Malla D011928

En medicina, El fenómeno de Raynaud /reɪˈnoʊz/ o Fenómeno de Raynaud es excesivamente reducido flujo en respuesta a estrés emocional o frío, provocando decoloración de los dedos, dedos de los pies y ocasionalmente de otras áreas de la sangre. Esta condición también puede causar uñas a ser frágil con crestas longitudinales. El nombre de médico francés Maurice Raynaud (1834-1881), el fenómeno se cree que es el resultado de Vasoespasmo disminuir el suministro de sangre a las respectivas regiones.

El fenómeno de Raynaud por sí mismo es sólo un signo (hipoperfusión) acompañado de un síntoma (malestar). Cuando se vinculan a patogénesis, puede ser parte de La enfermedad de Raynaud (también conocido como fenómeno de Raynaud primario), donde el causa es desconocida,[1] o parte de Síndrome de Raynaud (fenómeno de Raynaud secundario), que es un síndrome de causada por una enfermedad primaria conocida, comúnmente trastornos del tejido conectivo tales como lupus eritematoso sistémico. Medición de gradientes de temperatura mano es una herramienta que se utiliza para distinguir entre las formas primarias y secundarias.[2]

Es un hyperactivation de la sistema nervioso simpático causando extrema vasoconstricción de los vasos sanguíneos periféricos, llevando al tejido hipoxia. Crónicos, recurrentes casos de fenómeno de Raynaud pueden ocasionar atrofia de la piel, tejidos subcutáneosy el músculo. En casos raros puede causar ulceración y gangrena isquémica.[3]

Contenido

  • 1 Signos y síntomas
  • 2 Causa
    • 2.1 Primaria
    • 2.2 Secundaria
  • 3 Diagnóstico
  • 4 Gestión
    • 4.1 Cirugía
  • 5 Véase también
  • 6 Referencias
  • 7 Lectura adicional
  • 8 Enlaces externos

Signos y síntomas

Una imagen tomada por una cámara termográfica. La parte superior pertenece a una persona que sufre de la enfermedad de Raynaud, la mano de fondo no. Rojo indica una señal de calor mientras verde no indica poco / calor.

La condición puede causar dolor en las extremidades afectadas, decoloración (palidez) y sensaciones de frío o entumecimiento. Esto a menudo puede ser penoso para quienes no son diagnosticadas, y a veces puede ser obstructiva. Si alguien con la enfermedad de Raynaud es colocado en un clima muy frío, puede ser potencialmente peligroso.

  1. Cuando está expuesto a temperaturas frías, el suministro de sangre a los dedos o los pies y en algunos casos la nariz o lóbulos de las orejas, se reduce notablemente; la piel vuelve pálido o blanco (llamado palidez) y se vuelve insensible y frío.
  2. Cuando el oxígeno se agota la fuente, el color de la piel se vuelve azul (llamado cianosis).
  3. Estos eventos son episódicos y cuando el episodio cede o se calienta la zona, devuelve el flujo de sangre y color de la piel convierte primero (rojorubor) y luego volver a la normalidad, a menudo acompañado por hinchazón, hormigueo y una sensación dolorosa "alfileres y agujas".

Todos los cambios tricolor se observan en el clásico de Raynaud. Sin embargo, no todos los pacientes ven todos los cambios mencionados color en todos los episodios, especialmente en los casos más leves de la condición. Los síntomas son probablemente debido a reactiva hyperemias de las áreas privan de flujo sanguíneo.

En embarazo, este signo normalmente desaparece debido a aumento superficial del flujo sanguíneo. Enfermedad de Raynaud también ha ocurrido en las madres que amamantan, causando pezones se tornan blancas y se extremadamente doloroso.[4] Nifedipina, un bloqueador de canales de calcio y vasodilatador, fue recomendada para aumentar el flujo sanguíneo a las extremidades y visiblemente aliviado dolor en el seno de un grupo de estudio extremadamente pequeño.[5]

Causa

Primaria

Se diagnostica la enfermedad de Raynaud o "Primaria enfermedad de Raynaud", si los síntomas son idiopática, es decir, si se producen por sí mismos y no en asociación con otras enfermedades. Algunas se refieren a la enfermedad de Raynaud primario como "ser alérgico a la frialdad". Se convierte a menudo en las mujeres jóvenes en su adolescencia y la adultez temprana. Enfermedad de Raynaud primario se cree que al menos en parte hereditaria, aunque todavía no se han identificado los genes específicos.[6]

Fumar aumenta la frecuencia e intensidad de los ataques, y hay un componente hormonal. Cafeína también empeora los ataques. Los enfermos son más propensos a tener migraña y angina de pecho.

Secundaria

Se presenta el síndrome de Raynaud o "Secundaria enfermedad de Raynaud" secundaria a una amplia variedad de otras condiciones. Enfermedad de Raynaud secundario tiene una serie de asociaciones:

  • Trastornos del tejido conectivo:
    • esclerodermia[7]
    • lupus eritematoso sistémico
    • artritis reumatoide
    • Síndrome de Sjögren
    • Dermatomiositis
    • Polimiositis
    • enfermedad mixta del tejido conectivo
    • enfermedad de crioaglutininas
    • Síndrome de Ehlers-Danlos
  • Trastornos de la alimentación:
    • anorexia nerviosa
  • Trastornos obstructivos:
    • ateroesclerosis
    • Enfermedad de Buerger
    • Arteritis de Takayasu
    • subclavia aneurismas
    • síndrome de salida torácica
  • Drogas:
    • betabloqueantes
    • citotóxicos las drogas, particularmente quimioterapia y muy especialmente bleomicina
    • ciclosporina
    • bromocriptina
    • ergotamina
    • sulfasalazina
    • vacunas de ántrax cuyo ingrediente principal es el antígeno protector de ántrax
    • medicamentos estimulantes tales como los utilizados para tratar la TDAH[8]
  • Ocupación:
    • trabajos que impliquen la vibración, particularmente de la perforación, sufren dedo de vibración blanco
    • exposición a cloruro de vinilo, mercurio
    • exposición al frío (por ejemplo, por trabajar como una empacadora de alimentos congelados)
  • Otros:
    • trauma físico, como el sufrido en accidentes de auto u otros eventos traumáticos
    • Enfermedad de Lyme
    • hipotiroidismo
    • Crioglobulinemia
    • malignidad
    • síndrome de fatiga crónica
    • distrofia simpática refleja
    • síndrome del túnel carpiano
    • deficiencia de magnesio
    • esclerosis múltiple
    • Eritromelalgia (lo contrario de enfermedad de Raynaud, con extremidades calientes y tibios) a menudo coexiste en pacientes con enfermedad de Raynaud[9]

Es importante tener en cuenta puede esa enfermedad de Raynaud Herald estas enfermedades por períodos de más de 20 años en algunos casos, convirtiéndolo efectivamente su actual primer síntoma. Esto puede ser el caso en el Síndrome de CREST, de los cuales de Raynaud es una parte.

Los pacientes con enfermedad de Raynaud secundario también pueden tener síntomas relacionados con sus enfermedades subyacentes. El fenómeno de Raynaud es el síntoma inicial que presenta 70% de los pacientes con esclerodermia, una piel y enfermedad común.

Cuando el fenómeno de Raynaud se limita a una mano o un pie, se refiere a como Unilateral de Raynaud. Esta es una forma infrecuente, y siempre es secundaria a enfermedad vascular local o regional. Comúnmente progresa dentro de varios años para afectar a otros miembros como progresa la enfermedad vascular.[10]

Diagnóstico

Es importante distinguir la enfermedad de Raynaud enfermedad De síndrome de. Buscando signos de artritis o vasculitis así como una serie de pruebas de laboratorio puede separarlos.

Una historia clínica cuidadosa a menudo revelará si la condición es primaria o secundaria. Una vez que esto ha sido establecida, el examen es en gran parte identificar o excluir posibles causas secundarias.

  • Presión arterial digital: las presiones se miden en las arterias de los dedos antes y después de que las manos se hayan enfriado. Una disminución de al menos 15 mmHg diagnóstico (positivo).
  • Ecografía Doppler:: para evaluar el flujo sanguíneo.
  • Conteo sanguíneo completo:: esto puede revelar una anemia normocítica anemia sugiriendo la anemia de enfermedad crónica o insuficiencia renal.
  • Examen de sangre para urea y electrólitos:: esto puede revelar una deficiencia renal.
  • Pruebas de funcion tiroidea:: esto puede revelar hipotiroidismo.
  • Un autoanticuerpo pantalla, pruebas para factor reumatoide, Tasa de sedimentación eritrocítica, y Proteína C reactiva, que puede revelar enfermedades causales específicas o un proceso inflamatorio generalizado.
  • Pliegue ungueal vasculatura:: esto puede ser examinado bajo el microscopio.

Gestión

Síndrome de Raynaud (Raynaud secundario) es manejado principalmente por tratar la causa subyacente y, como con Raynaud es enfermedad (primaria de Raynaud), evitando los desencadenantes, como frío, manteniendo una cálida temperatura corporal y evitar fumar (incluyendo el tabaquismo pasivo) y drogas simpaticomiméticas.[11]

Las drogas pueden ser útiles para RP moderada o severa.

  • Vasodilatadores - antagonistas del calcio tales como la dihidropiridinas nifedipina, Amlodipina o diltiazem, preferentemente las preparaciones de liberación lenta - son a menudo el tratamiento de primera línea.[11][12][13] Tienen los efectos secundarios comunes del dolor de cabeza, rubor y tobillo edema; Pero estos no son típicamente de gravedad suficiente como para exigir el cese del tratamiento.[14] La limitada evidencia disponible muestra que antagonistas del calcio son sólo ligeramente eficaces en la reducción de frecuencia ocurrir los ataques.[15]
  • Los pacientes con RP severa propenso a la ulceración o eventos trombóticos arteria grande se pueden prescribir aspirina.[11]
  • Toxidromo agentes, tales como la bloqueador alfa-adrenérgico prazosina pueden proporcionar alivio temporal.[11]
  • Losartan puede, y nitratos tópicos puede reducir la gravedad y frecuencia de los ataques y el inhibidores de la fosfodiesterasa Sildenafil y Tadalafil puede reducir su severidad.[11]
  • Bloqueadores del receptor de la angiotensina o Inhibidores de ECA puede ayudar el flujo sanguíneo a los dedos,[11] y hay algunas pruebas de los receptores de angiotensina (a menudo losartan) reducir la frecuencia y severidad de los ataques,[16] y posiblemente mejor que la nifedipina.[17][18]
  • El prostaglandina Iloprost se utiliza para administrar la isquemia crítica e hipertensión pulmonar en RP y el antagonista del receptor de endotelina Bosentan se utiliza para administrar la hipotensión pulmonar severa y prevenir las úlceras de dedo en SSc.[11]
  • Estatinas tener un efecto protector sobre los vasos sanguíneos, y ISRS tales como fluoxetina puede ayudar a los síntomas RP, pero los datos son débiles.[11]

Cirugía

  • En casos severos, un simpatectomía[19] puede realizarse. Aquí, los nervios que una señal de los vasos sanguíneos de los dedos para constrict quirúrgicamente se cortan. Cirugía microvascular de las zonas afectadas es otra terapia posible. Infusiones de prostaglandinas, por ejemplo prostaciclina, puede ser juzgado, con amputación en casos excepcionalmente graves.
  • Un tratamiento más reciente para la grave enfermedad de Raynaud es el uso de Botox. El artículo de 2009[20] estudiado 19 pacientes entre las edades de 15 a 72 años con graves el fenómeno de Raynaud de los cuales 16 pacientes (84%) reportaron reducción del dolor en los pacientes del resto. 13 informaron el alivio del dolor inmediato, 3 tenían más reducción del dolor gradual durante 1 – 2 meses. Todos los 13 pacientes con úlceras crónicas dedo sanaron dentro de 60 días. Sólo el 21% de los pacientes requieren inyecciones repetidas. Un artículo de 2007[21] describe mejoras similares en una serie de 11 pacientes. Todos los pacientes tenían relevación significativa del dolor.

Véase también

Portal icon Portal de salud
  • Síndrome de CREST
  • Sistema circulatorio
  • Lista de condiciones cutáneas

Referencias

  1. ^ "Enfermedad de Raynaud"en Diccionario médico de Dorland
  2. ^ Anderson Moore TL, Lunt M, Herrick AL (marzo de 2007). "La 'diferencia distal dorsal': un parámetro termográfico mediante el cual se distingue entre el fenómeno de Raynaud primario y secundario". Reumatología 46 (3): 533-8. Doi:10.1093/Rheumatology/kel330. PMID17018538.
  3. ^ Cotran, Ramzi S.; Kumar, Vinay; Fausto, Nelson; Nelso Fausto; Robbins, Stanley L.; Abbas, Abul K. (2005). Robbins y Cotran base patológica de la enfermedad. St. Louis, Mo: Elsevier Saunders. p. 542. ISBN0-7216-0187-1.
  4. ^ Holmen OL, Backe B (2009). "Una causa underdiagnosed de dolor de pezones presentó en un teléfono con cámara". BMJ 339:: b2553. Doi:10.1136/bmj.b2553.
  5. ^ Anderson JE, Held N, Wright K (abril de 2004). "El fenómeno de Raynaud del pezón: una causa tratable de la lactancia materna dolorosa". Pediatría 113 (4): e360 – 4. Doi:10.1542/peds.113.4.E360. PMID15060268.
  6. ^ Pistorius MA, Planchon B, Schott JJ, Lemarec H (febrero de 2006). "[La herencia y los aspectos genéticos de la enfermedad de Raynaud]". Journal Des Maladies Vasculaires (en francés) 31 (1): 10 – 5. Doi:10.1016/S0398-0499 (06) 76512-X. PMID16609626.
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  9. ^ De Berlín, Pehr K (marzo de 2004). "La coexistencia de Eritromelalgia y fenómeno de Raynaud". Revista de la Academia Americana de Dermatología 50 (3): 456 – 60. Doi:10.1016/S0190-9622 (03) 02121-2. PMID14988692.
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  21. ^ Van Beek AL, Lim PK, engranaje AJ, Pritzker MR (enero de 2007). "Gestión de desordenes vasospástica con toxina botulínica A". Cirugía plástica y reconstructiva 119 (1): 217 – 26. Doi:10.1097/01.PRS.0000244860.00674.57. PMID17255677.

Lectura adicional

  • Bakst R, JF Merola, Franks AG, Sanchez M (octubre de 2008). "El fenómeno de Raynaud: patogenesia y gestión". Revista de la Academia Americana de Dermatología 59 (4): 633 – 53. Doi:10.1016/j.jaad.2008.06.004. PMID18656283.

Enlaces externos

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  • Resumen en Institutos nacionales de salud
  • Resumen en Colegio médico de Wisconsin
  • La enfermedad de Raynaud en healthatoz.com
  • El fenómeno de Raynaud en YouTube
  • La enfermedad de Raynaud en YouTube
  • ¿Qué es la enfermedad de Raynaud en National Heart, Lung and Blood Institute
  • Testimonio de cura para el fenómeno de Raynaud
  • La enfermedad de Raynaud en Mayo Clinic
  • Asociación de esclerodermia y enfermedad de Raynaud, una organización de autoayuda y caridad nacional comprometida a apoyar a los pacientes y cuidadores que tienen estas condiciones

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