Tumor neuroectodérmico primitivo
| Tumor neuroectodérmico primitivo | |
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| Clasificación y recursos externos | |
Micrografía de h-e había manchada sección de un PNET periférico.
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| ICD-O: | M9473/3 |
| DiseasesDB | 31470 |
| eMedicine | PED/2589 Neuro/326 |
| Malla | D018242 |
Tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) es una maligna (cancerosa) cresta neural tumor.[1] Es un raro tumor, que ocurre generalmente en niños y adultos jóvenes menores de 25 años de edad. La tasa global de supervivencia de 5 años es alrededor del 53%.[2]
Recibe su nombre porque la mayoría de las células en el tumor se deriva de neuroectodermo, pero no han desarrollado y diferenciadas de la manera normal neurona sería, y así las células aparecen "primitivas".
PNET pertenece a la Familia de tumores de Ewing.
Contenido
- 1 Clasificación
- 1.1 PNET periférico
- 1.2 PNET del CNS
- 2 Supervivencia
- 3 Modelo
- 4 Véase también
- 5 Referencias
Clasificación
Se clasifica en dos tipos, basados en la localización en el cuerpo: PNET periférico y CNS PNET.
PNET periférico
Los PNET periférico (pPNET) ahora se piensa que es virtualmente idéntico a Sarcoma de Ewing:
"La evidencia actual indica que tanto el sarcoma de Ewing y PNET tienen un fenotipo neural similar y, porque comparten una Translocación cromosómica idéntica, deben ser consideradas como el mismo tumor, difiriendo únicamente en su grado de diferenciación de los nervios. Los tumores que demuestran la diferenciación neuronal por microscopia ligera, inmunohistoquímica o microscopia electrónica han sido tradicionalmente etiquetados PNETs y aquellos que no son diferenciados por estos análisis han sido diagnosticados como el sarcoma de Ewing".[3]
PNET del CNS
PNET del CNS se refieren generalmente a supratentorial PNETs.
- En el pasado meduloblastomas se consideraron PNETs; Sin embargo, son diferentes genéticamente y transcripcionalmente clínicamente. Como tal, "infratentoriales" PNETs son ahora conocido como meduloblastoma[citación necesitada].
- Pineoblastomas son tumores embrionarios, originarios de la glándula pineal y probablemente distinto supratentorial PNETs.
Supervivencia
Los pacientes diagnosticados con PNET meduloblastoma o son 50 veces más probabilidades de morir que un miembro emparejado de la población en general. Las estimaciones de supervivencia relativa a 5 años (basadas en datos de 2001 – 2006) son 64% en niños (1 – 9 años), 35% en los adultos (20 – 25 años), y dos sobrevivientes conocidos sobre los 25 años de edad (Brian Fitzpatrick) de 34 años en el año 2002. En 2007 un PNET fue descubierto en el paciente más antiguo conocido (Tim Young 41 años de edad) en Atlanta envuelta alrededor de la médula espinal en la zona cervical C4 por primera vez. Una muestra fue quitada por el neurocirujano Dr David Disch, y la médula espinal fue comprometida para evitar que el tumor penetre en el líquido espinal. El procedimiento causa hemiparesia del lado derecho, pero no hay otros efectos. Oncólogo Dr. Ron Steis(Atlanta Cancer Care) y un equipo global administran 15 rondas de 5 tipos de quimioterapia, seguido de 8 semanas de radiación de la trilogía y 22 rondas adicionales de quimioterapia hasta que el paciente fue absuelto. A partir de marzo de 2014 Señor Young sigue siendo el más antiguo sobreviviente conocido de PNET.
A partir de septiembre de 2014[actualización] El Dr. Lyn Soe (Cameron Park CA, Cameron Park Oncología), Dr. Thomas Leavitt y oncólogos tratan a Tamara H. Ruiz de PNET. Se iniciaron en abril de 1997, un riguroso protocolo que incluye 5 tipos de quimioterapia, radiación, así como rondas adicionales de quimioterapia después de la diagnosis. El paciente era de 47 años de edad en el momento del diagnóstico. Tamara H. Ruiz 65 años de edad es actualmente libre de enfermedad y parece ser el más antiguo sobreviviente conocido de PNET.
Modelo
Mediante la transferencia de genes de SV40 grande T-antígeno en células precursoras neuronales de las ratas, se estableció un modelo de tumor cerebral. Los PNETs eran histológicamente indistinguibles de las contrapartes humanas y se han utilizado para identificar nuevos genes implicados en la carcinogénesis de tumor de cerebro humano.[4] El modelo se utilizó para confirmar p53 como uno de los genes implicados en humanos meduloblastomas, pero puesto que sólo aproximadamente el 10% de los tumores humanos demostraron mutaciones en ese gen, el modelo puede utilizarse para identificar a los otros socios del atascamiento del SV40 grande T - antígeno, aparte de p53.[5]
Véase también
- Familia de tumores de Ewing
- Ependimoma
- Meduloblastoma
Referencias
- ^ "tumor neuroectodérmico primitivo"en Diccionario médico de Dorland
- ^ Smoll, R. N. (2012). "La supervivencia relativa de la niñez y el adulto meduloblastomas y tumores neuroectodérmicos primitivos (PNETs)". Cáncer 118 (5): 1313 – 1322. Doi:10.1002/CNCR.26387. PMID21837678.
- ^ Kumar, Vinay; Fausto, Nelso; Abbas, Abul (2004) Robbins & Cotran base patológica de la enfermedad (7ª Ed.). Saunders. Página 1301. ISBN 0-7216-0187-1.
- ^ Eibl RH, Kleihues P, Jat PS, Wiestler OD (marzo de 1994). "Un modelo para los tumores neuroectodérmicos primitivos en transgénicos neurales trasplantes de albergar el antígeno SV40 de T grande". AM j Pathol. 144 (3): 556 – 64. PMC1887088. PMID8129041.
- ^ Ohgaki H, RH Eibl, Wiestler OD, Yasargil MG, Newcomb EW, Kleihues P (noviembre de 1991). "las mutaciones de p53 en tumores cerebrales humanos nonastrocytic". Cancer Res. 51 (22): 6202 – 5. PMID1933879.
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