Tumor desmoplastic de la redondo-células pequeñas
| Tumor desmoplastic de la redondo-células pequeñas | |
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Micrografía de un tumor de células redondas pequeñas desmoplástico, mostrando el tejido conectador desmoplastic característico y angulados nidos de pequeñas células redondas. Tinción H & E.
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| Clasificación y recursos externos | |
| Especialidad | Oncología |
| CIE-O | 8806/3 |
Tumor desmoplastic de la redondo-células pequeñas es un producto agresivo y raro cáncer que principalmente se presenta como masas en el abdomen.[1] Otras áreas afectadas pueden incluir la los ganglios linfáticos, el revestimiento de la abdomen, diafragma, bazo, hígado, pared torácica, cráneo, médula espinal, intestino grande, intestino pequeño, vejiga, cerebro, pulmones, testículos, ovarios y el pelvis. Informó de los sitios de metatastic extensión incluyen la hígado, pulmones, los ganglios linfáticos, cerebro, cráneo, y huesos.
El tumor se clasifica como un sarcoma de tejidos blandos. Se considera un cáncer infantil que predominantemente niños y adultos jóvenes. La enfermedad ocurre raramente en las hembras, pero cuando lo hace pueden confundirse con los tumores de cáncer de ovario.[2]
En perros, tumores de la célula de mástil son el tumor más frecuente de la célula redonda.[3]
Contenido
- 1 Causas
- 2 Síntomas
- 3 Diagnósticos diferenciales
- 4 Patología
- 5 Tratamiento
- 6 Pronóstico
- 7 Investigación
- 8 Nombres alternativos
- 9 Referencias
- 10 Acoplamientos externos
Causas
Hay no hay factores de riesgo conocidos que se han identificado específicos a la enfermedad. El tumor parece surgir de las células primitivas de la infancia y se considera un cáncer de infancia.
La investigación ha indicado que existe una relación quimérica entre tumor de células pequeñas-redonda de desmoplastic (DSRCT) y Tumor de Wilms y Sarcoma de Ewing. Junto con neuroblastoma y el linfoma no Hodgkin, se forman los tumores de células pequeñas.
DSRCT se asocia con un único desplazamiento cromosómico t(11;22)(p13:q12)[4] lo que resulta en un EWS/WT1 transcripción[5] es el diagnóstico de este tumor.[1] Este códigos de transcripción de una proteína que actúa como un activador transcripcional que es incapaz de suprimen el crecimiento del tumor.
Las metas de producto del desplazamiento de EWS/WT1 ENT4.[6] ENT4 es también conocido como PMAT.
Síntomas
Hay señales de advertencia temprana algunos que un paciente tiene un DSRCT. Los pacientes suelen ser jóvenes y sanos como los tumores crecen y se separan sin complejos dentro de la cavidad abdominal. Estos son tumores raros y los síntomas son a menudo diagnosticados por los médicos. Las masas abdominales pueden crecer hasta un tamaño enorme antes de ser notado por el paciente. Los tumores se pueden sentir duros, alrededor de masas palpando el abdomen.
Primeros síntomas de la enfermedad a menudo incluyen masa abdominal, dolor abdominal o de espalda, distensión abdominal, obstrucción gastrointestinal, falta de apetito, ascitis, anemia, o caquexia.
Otros síntomas incluyen protuberancias desconocidos, afecciones de la tiroides, condiciones hormonales, coagulación de la sangre, riñón o problemas urológicos, testículo, mama, uterino, vaginal o masas ováricas
Diagnósticos diferenciales
Porque este es un tumor raro, no muchos médicos de familia u oncólogos están familiarizados con esta enfermedad. DSRCT en pacientes jóvenes se puede confundir con otros tumores abdominales incluyendo rabdomiosarcoma, neuroblastomay mesentérica carcinoide. En más viejos pacientes DSRCT puede parecerse a linfoma, mesotelioma peritonealy carcinomatosis peritoneal. En varones DSRCT se puede confundir con célula de germen o cáncer testicular mientras que en las hembras DSRCT se puede confundir desde cáncer ovárico. DSRCT comparte características con otros cánceres de la célula azul redondo pequeño incluyendo el sarcoma de Ewing, leucemia, mesotelioma de células pequeñas, neuroblastoma, tumor neuroectodérmico primitivo, rabdomiosarcomay tumor de Wilms.
Patología
La entidad fue descrita por los patólogos William L. Gerald y Juan Rosai en 1989.[7] Patología revela nódulos de tumor sólido bien circunscrita dentro de un tejido conectador desmoplastic denso. A menudo las áreas de necrosis central están presentes. Las células tumorales tienen núcleos hyperchromatic con cociente nuclear/citoplásmico creciente.
En immunohistochemistry, estas células tienen coexpression trilinear incluyendo el marcador epitelial cytokeratin, el desmin marcadores mesenquimales y vimentin y el marcador neuronal neurona-específicos del enolase. Así, aunque inicialmente pensado para estar de origen mesothelial debido a sitios de presentación, ahora se presume para surgir de una célula del progenitor con diferenciación multiphenotypic.
Tratamiento
DSRCT es con frecuencia diagnosticada. Pacientes adultos siempre deben ser referidos a un especialista de sarcoma. Se trata de un tumor agresivo, raro y rápido que se separa y pacientes pediátricos y adultos deben tratarse en un centro de sarcoma.
No hay ningún protocolo estándar para la enfermedad;[8] sin embargo, estudios y publicaciones recientes han reportado que algunos pacientes responden a dosis altas (protocolo P6) quimioterapia, quimioterapia de mantenimiento, operación debulking, cirugía citorreductora, y terapia de radiación. Otras opciones de tratamiento incluyen: trasplante de células madre hematopoyéticas, intensidad modulada de radiación terapia, ablación por radiofrecuencia, la radioterapia estereotáctica del cuerpo, chemoperfusion hyperthermic intraperitoneal, y ensayos clínicos.
Pronóstico
El pronóstico de DSRCT sigue siendo pobre.[9] La tasa de supervivencia a 5 años de DRSCT es sólo aproximadamente el 15%.[10] Pronóstico depende de la etapa del cáncer. Porque la enfermedad puede ser diagnosticada o no, tumores con frecuencia crecen grandes dentro del abdomen y metástasis o semilla a otras partes del cuerpo.
No hay órgano conocido o zona de origen. DSRCT puede metastatizar a través de los ganglios linfáticos o el torrente sanguíneo. Sitios de metástasis incluyen el bazo, diafragma, hígado, gran intestino, pulmones, sistema nervioso central, huesos, útero, vejiga, genitales, cavidad abdominal y el cerebro.
Un enfoque multi-modalidad de altas dosis de quimioterapia, resección quirúrgica agresiva,[8] radiación, y rescate de células madre mejora la supervivencia para algunos pacientes. Informes indican que pacientes responderán inicialmente para primera línea quimioterapia y tratamiento pero la recaída es común.
Algunos pacientes en remisión o con tumor inoperable parecen beneficiarse de la quimioterapia de dosis baja a largo plazo, convirtiendo DSRCT en una enfermedad crónica.
Investigación
La Fundación de Stehlin[11] Actualmente ofrece a los pacientes DSRCT la oportunidad de enviar muestras de los tumores de forma gratuita para la prueba. Investigadores están creciendo las muestras en ratones desnudos y pruebas diferentes agentes químicos para encontrar que son más eficaces contra el tumor del individuo.
Pacientes con avanzada DSRCT pueden calificar para participar en ensayos clínicos están investigando nuevos fármacos para tratar la enfermedad.
Nombres alternativos
Esta enfermedad también es conocida como: desmoplastic pequeño redondo de tumor de la célula azul; tumor de célula azul redondo pequeño desmoplastic intrabdominal; desmoplastic tumor de células pequeñas; cáncer desmoplastic; sarcoma de desmoplastic; DSRCT.
No hay conexión a mesotelioma peritoneal que es otra enfermedad que se describe a veces como desmoplastic.
Referencias
- ^ a b Heces YS, Hsiao CH (octubre de 2007). "tumor de células redondas pequeñas desmoplástico: a clinicopathologic, immunohistochemical y estudio molecular de cuatro pacientes". J. Formosa. Med Assoc. 106 (10): 854 – 60. doi:10.1016/S0929-6646 (08) 60051-0. PMID 17964965.
- ^ AE anodino, Shah AA, Piscitelli JT, Bentley RC, Secord AA (2007). "Desmoplastic pequeño redondo de tumor de la célula que se disfraza como cáncer de ovario avanzado". Int J Gynecol Cancer 18 (4): 847 – 50. doi:10.1111/j.1525-1438.2007.01110.x. PMID 18081791.
- ^ Mackowiak II et al. (2012) E-cadherin en tumores de la célula de mástil canina: disminución de la expresión y alterado localización subcelular en tumores de grado 3. Veterinario J 194(3): 405-11
- ^ Murphy AJ, obispo K, Pereira C, et al (diciembre de 2008). "una nueva variante molecular de pequeño redondos tumor de la célula de desmoplastic: significado de immunostaining de WT1 en esta entidad". Hum. Pathol. 39 (12): 1763 – 70. doi:10.1016/j.humpath.2008.04.019. PMID 18703217.
- ^ Gerald WL, Haber DA (junio de 2005). "alrededor de la fusión del gene de EWS-WT1 en pequeño desmoplastic tumor de la célula". Semin. Biol del cáncer 15 (3): 197-205. doi:10.1016/j.semcancer.2005.01.005. PMID 15826834.
- ^ Li H, Smolen GA, cervezas LF, et al., (2008). "transportador adenosina ENT4 es un objetivo directo de EWS/WT1 producto de desplazamiento y se expresa altamente en pequeño redondos tumor de la célula de desmoplastic". PLoS uno 3 (6): e2353. doi:10.1371/journal.pone.0002353. PMC 2394657. PMID 18523561.
- ^ Gerald WL, Rosai J (1989). «caso 2. Tumor de células pequeñas de desmoplastic con diferenciación divergente". Pediatr Pathol 9 (2): 177-83. doi:10.3109/15513818909022347. PMID 2473463.
- ^ a b F Talarico, Iusco D, L de Negri, Belinelli D (2007). "combinado de quimioterapia adyuvante resección y multi-agente para pequeño redondos tumor de la célula de desmoplastic intrabdominal: informe del caso y revisión de la literatura". G Chir 28 (10): 367-70. PMID 17915050.
- ^ D Aguilera, Hayes-Jordan A, Anderson P, Woo S, Pearson M, H verde (2008). "quimioterapia ambulatoria y hogar con estrategias de control local nuevo en DSRCT". Sarcoma de 2008: 261589. doi:10.1155/2008/261589. PMC 2430011. PMID 18566684.
- ^ El Dr. Lal, Su peso, luego SL, Loh KC, Modak S, La Quaglia MP (enero de 2005). "Resultados del tratamiento multimodal para pequeño desmoplastic redonda tumores de la célula". J. Pediatr. Surg. 40 (1): 251 – 5. doi:10.1016/j.jpedsurg.2004.09.046. PMID 15868593.
- ^ Sitio web oficial de Fundación de Stehlin
Acoplamientos externos
- humpath #2002 (Imágenes de patología)
- Pequeño desmoplastic redondo Tumor de la célula en el centro de aprendizaje de Sarcoma
- Pequeño desmoplastic redondo Tumor de la célula
- Pequeño desmoplastic redondo Tumor de la célula azul
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