Síndrome de la activación del macrófago
Síndrome de la activación de macrófagos (MAS) es una complicación grave, potencialmente mortal, de varias enfermedades reumáticas crónicas de la infancia. Ocurre más comúnmente con sistémico-Inicio artritis idiopática juvenil (SoJIA), que es también conocida como enfermedad de Still. Además, MAS se ha descrito en asociación con lupus eritematoso sistémico (SLE), Enfermedad de Kawasaki, y enfermedad de Still del adulto. Se piensa que ser estrechamente relacionados y patofisiológico muy similar al reactivo (secundario) Linfohistiocitosis Hemofagocítica (HLH).[1] Se desconoce la incidencia de MAS ya que hay un amplio espectro de manifestaciones clínicas, y episodios pueden permanecer desconocidos.
Contenido
- 1 Resultados clínicos y de laboratorio
- 2 Etiología y Fisiopatología
- 3 Diagnóstico
- 4 Tratamiento
- 5 Referencias
- 6 Enlaces externos
Resultados clínicos y de laboratorio
La característica clínica y laboratorio características incluyen fiebre alta, hepatosplenomegalia, linfadenopatía, pancitopenia, disfunción hepática, coagulación intravascular diseminada, Hipofibrinogenemia, hiperferritinemia, y hipertrigliceridemia. A pesar de marcada inflamación sistémica, la tasa de sedimentación eritrocítica Paradójicamente está deprimido (ESR), causada por la baja fibrinógeno niveles. El ESR bajo ayuda a distinguir el trastorno de una llamarada del desorden reumático subyacente, en el cual caso el ESR generalmente es elevado. Una biopsia de médula ósea o aspirado demuestra generalmente hemophagocytosis.
Etiología y Fisiopatología
En muchos casos que se identifica un disparador, a menudo una infección viral o un medicamento. Hay activación incontrolada y proliferación de macrófagos y linfocitos T, con un marcado aumento en la circulación de las citoquinas, tales como IFN-gamma, y GM-CSF. El evento causal subyacente no es claro y es el tema de la investigación en curso. En muchos casos de MAS, una disminución célula de asesino natural Función (células NK) se encuentra.
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en los hallazgos descritos anteriormente. Además, otros marcadores específicos de activación de los macrófagos (e.g. CD163 soluble) y activación de los linfocitos (e.g. receptor soluble de la IL-2) pueden ser útiles. Análisis de la función de células NK pueden mostrar la función NK deprimida o citometría de flujo puede mostrar una deprimida población de células NK.
Tratamiento
El mejor tratamiento para MAS no se ha establecido firmemente. Los tratamientos más comúnmente usados incluyen altas dosis glucocorticoides, y ciclosporina. En casos refractarios los regímenes de tratamiento se utilizan similar a la de HLH.
Referencias
- ^ Grom AA, Mellins ED (septiembre de 2010). "Síndrome de la activación del macrófago: avanza hacia la patogenesia de entendimiento". Curr Opin Rheumatol 22 (5): 561 – 6. Doi:10.1097/01.Bor.0000381996.69261.71. PMID20517154.
Enlaces externos
- Síndrome de la activación del macrófagoMedScape