Remitente synovitis simétrico seronegativo con edema con fóvea

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Remitente synovitis simétrico seronegativo con edema con fóvea (abreviado RS3PE o a veces RS3PE) es una rara síndrome de identificado por simétrico poliartritis, Sinovitis, picaduras aguda edema el dorso de las manos o pies y una negativa suero factor reumatoide.[1] Si ningún trastorno subyacente puede ser identificada)idiopática RS3PE), esta entidad tiene un pronóstico excelente y responde bien al tratamiento.[2]

RS3PE típicamente involucra las articulaciones de las extremidades, específicamente el metacarpofalángica y empalmes interphalangeal próximos, muñecas, hombros, codos, rodillas y tobillos.[3] Es más común en adultos mayores, con la edad media entre los años 70 y 80 en la mayoría de los estudios.[3][4] Se presenta con más frecuencia en hombres que en mujeres con una proporción 2:1.[3][5][6] No se sabe cuán común es esta condición.

Contenido

  • 1 Causas
  • 2 Diagnóstico
  • 3 Tratamiento
  • 4 Mecanismo de la enfermedad
  • 5 Historia
  • 6 Notas al pie

Causas

RS3PE es una constelación de síntomas que pueden ser causados por muchas otras condiciones. Puesto que no hay ninguna prueba de diagnóstico definitiva, otras condiciones tienen que ser descartado antes de que se puede diagnosticar esta condición rara.

El diagnóstico diferencial principal es Polimialgia reumática (PMR), aunque el dolor, rigidez y debilidad en el nivel de los hombros y pelvis con síntomas sistémicos (asociaronfiebre, malestar, fatiga, pérdida de peso) es más típica de PMR. Estudios prospectivos han encontrado un subgrupo de pacientes PMR con edema de mano, así como otras similitudes.[4] Por lo tanto, RS3PE se ha propuesto como una condición había relacionada con PMR o incluso que son ambos parte del mismo desorden.[4] Sin embargo, PMR típicamente requiere prolongados ciclos de esteroides, mientras que los corticosteroides pueden ser afilados más rápidamente con la remisión que persiste en RS3PE.[4]

Otras enfermedades reumatológicas que pueden causar las características típicas de RS3PE incluyen inicio tardío (seronegativo) artritis reumatoide, agudo sarcoidosis, la espondilitis anquilosante y otros espondiloartropatías tales como Artropatía psoriásica, enfermedad mixta del tejido conectivo, Condrocalcinosis y debido a la artropatía amiloidosis.[5][7]

RS3PE se ha documentado en pacientes con cánceres (Linfoma no-Hodgkin, cáncer gástrico, cáncer pancreático, cáncer de pulmón, cáncer de mama, cáncer de colon, cáncer de próstata y el cáncer de vejiga, entre otros), en quien puede representar un paraneoplásica manifestación.[8][9][10] Otros trastornos subyacentes incluyen vasculitides tales como Poliarteritis nodosa.[7]

Entre otras causas de edema insuficiencia cardíaca, Hipoalbuminemia, síndrome nefrótico y estasis venosa. La clave distintivo es que estas condiciones no suelen manifestar con edema en la parte posterior de las manos de las picaduras.

Diagnóstico

Ecografía y la resonancia magnética de las manos y/o los pies han sido propuestos como las investigaciones diagnósticas útiles en RS3PE.[11]

Algunos estudios vinculados a RS3PE HLA-B27 mientras que otros no.

Tratamiento

RS3PE responde excelentemente a dosis baja corticoesteroides, con la remisión a menudo completa y sostenida. Drogas antiinflamatorias no-steroidal También se han utilizado (AINES). Hidroxicloroquina ha demostrado ser eficaz en algunos casos.[5]

Mecanismo de la enfermedad

Se desconoce el mecanismo de la enfermedad (Fisiopatología) de RS3PE. Un estudio sugiere un posible papel para factor de crecimiento endotelial vascular.[12] Un estudio usando imágenes por resonancia magnética encontró que tenosinovitis de la extensores de las manos y los pies es el mayor contribuyente al edema.[13]

Historia

En 1985 un artículo publicado en el Journal of the American Medical AssociationMcCarty y sus colegas primero describieron una serie de casos de pacientes con este desorden, que acuñaron la abreviatura RS3PE.[14]

Notas al pie

  1. ^ Olivieri C Salvarani, Cantini F (2000). "El síndrome RS3PE: Generalidades". Clin. EXP Rheumatol. 18 (20 4, Suppl): S53 – 5. PMID10948764.
  2. ^ Queiro R (marzo de 2004). "El síndrome RS3PE: un estudio clínico y immunogenetical". Rheumatol. Int. 24 (2): 103 – 5. Doi:10.1007/s00296-003-0330-3. PMID12750942.
  3. ^ a b c Olivé A del Blanco J, Pons M, Vaquero M, Tena X (febrero de 1997). "El espectro clínico de remitente synovitis simétrico seronegativo con edema con fóvea. El Grupo Catalán para el estudio de RS3PE. ". J Rheumatol. 24 (2): 333 – 6. PMID9034993.
  4. ^ a b c d Cantini F, C Salvarani, Olivieri, et al. (Abril de 1999). "Remitente synovitis simétrico seronegativo con picaduras síndrome de edema (RS3PE): un estudio de resonancia magnética y un seguimiento prospectivo". Ann Rheum. Dis. 58 (4): 230 – 6. Doi:10.1136/ARD.58.4.230. PMC1752869. PMID10364902.
  5. ^ a b c Salam A, Henry R, T Sheeran (2008). "Poliartritis inicio agudo en las personas mayores: es el síndrome RS3PE?". Casos J 1 (1): 132. Doi:10.1186/1757-1626-1-132. PMC2543002. PMID18759976.
  6. ^ AJ Hartley, Manson J, Jawad ASM (2010). "Synovitis simétrico seronegativo con edema de las picaduras que remite".. Ateneos 10:: 71-73. Doi:10.1102/1470-5206.2010.0015.
  7. ^ a b Díez-Porres Aguado L, Muñoz-Fernández S, P, M Alonso, Martín-Mola E (noviembre de 2002). "Remitente synovitis simétrico seronegativo con edema de las picaduras como la primera manifestación de la Artropatía psoriásica". Reumatología (Oxford) 41 (11): 1333 – 5. Doi:10.1093/Rheumatology/41.11.1333-a. PMID12422012.
  8. ^ Russell EB (septiembre de 2005). "Synovitis simétrico seronegativo con síndrome de edema de las picaduras que remite: seguimiento de neoplasia". J Rheumatol. 32 (9): 1760 – 1. PMID16142875.
  9. ^ Fietta P, Manganelli P (noviembre de 2006). "Synovitis simétrico seronegativo con síndrome de edema de las picaduras que remite: seguimiento de neoplasia". J Rheumatol. 33 (11): 2365 – 6; Autor respuesta 2366. PMID17086622.[link muerto]
  10. ^ Bucaloiu ID, Olenginski TP, Harrington TM (diciembre de 2007). "Remitente synovitis simétrico seronegativo con picaduras síndrome de edema en una práctica de cuidado terciario rural: un análisis retrospectivo". Mayo Clin. Proc. 82 (12): 1510 – 5. Doi:10.4065/82.12.1510. PMID18053459.[link muerto]
  11. ^ Agarwal V, Dabra AK, Kaur R, Sachdev A, Singh R (septiembre de 2005). "Synovitis simétrico seronegativo con síndrome (RS3PE) el edema de las picaduras que remite: sonografía como una herramienta de diagnóstico". Clin. Rheumatol. 24 (5): 476 – 9. Doi:10.1007/s10067-004-1061-x. PMID15856369.
  12. ^ Arima K, Origuchi T, Tamai M, et al. (Noviembre de 2005). "Síndrome RS3PE que presenta como factor de crecimiento endotelial vascular asociados trastorno". Ann Rheum. Dis. 64 (11): 1653 – 5. Doi:10.1136/ARD.2004.032995. PMC1755286. PMID16227418.
  13. ^ Olivieri C Salvarani, Cantini F (febrero de 1997). "Remitente hinchazón con edema de las picaduras de la extremidad distal: un síndrome distinto o una característica clínica de las enfermedades reumáticas inflamatorias diferentes?". J Rheumatol. 24 (2): 249-52. PMID9034979.
  14. ^ McCarty DJ, o ' Duffy JD, Pearson L, Hunter JB (noviembre de 1985). "Remitente synovitis simétrico seronegativo con edema con fóvea. Síndrome RS3PE". JAMA 254 (19): 2763 – 7. Doi:10.1001/Jama.254.19.2763. PMID4057484.

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