Pyknocytosis

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Pyknocytosis es un estado hematológico caracterizado por la presencia de pyknocytes en la sangre. Pyknocytes son glóbulos rojos que aparecen distorsionados, irregular y pequeña con proyecciones anormales y típicamente serían identificados por un patólogo en un periférico frotis de sangre.

Pyknocytosis infantil es la condición más comúnmente asociada y es una rara afección hematológica pediátrica.[1] Es una causa potencial de neonatal anemia hemolítica. Pyknocytosis infantil presenta típicamente con neonatal ictericia y anemia severa, a menudo requiere transfusiones de sangre. La anemia hemolítica asociada a menudo es transitoria con incidencia máxima en 3 – 4 semanas, con resolución espontánea y completa por cuatro a seis meses de vida.[2] Un etiología para esta condición no se ha establecido pero algunas pruebas, incluyendo la presencia de glóbulos rojos deshidratados en frotis de sangre periférica parece que han sido sometidos a estrés oxidativo, puntos a causas que incluyen deficiencia de antioxidantes tales como vitamina E o la presencia de un factor de oxidación. El diagnóstico de pyknocytosis infantil se basa fundamentalmente en el frotis de sangre periférica, con investigaciones de diagnóstico adicionales para descartar igualmente presentar condiciones tales como deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa y deficiencia de piruvatocinasa. Dos de estas condiciones también pueden resultar en pyknocytes observable en el frotis de sangre. El tratamiento implica la fototerapia si sangre bilirrubina los niveles son mayores de lo normal para la edad del niño y la transfusión de sangre si la hemoglobina se encuentra para ser inaceptablemente bajos o disminuir basado en juicio clínico de los valores del laboratorio.

Referencias

  1. ^ Limme, B.; Dresse, M.-F.; Ketelslegers, O.; Rigo, V.; Hoyoux, C. (2008). "La pyknocytose infantil: Une anémie neonatal mal connue à propos de 5 cas" [pyknocytosis infantil: una rara forma de anemia hemolítica neonatal. 5-estudios de caso]. Archivos de Pédiatrie (en francés) 15 (12): 1765 – 8. Doi:10.1016/j.arcped.2008.09.012. PMID18995999.
  2. ^ Eyssette-Guerreau, Stephanie; Bader-Meunier, Brigitte; Garçon, Loic; Guitton, C.; Cynober, Therese (2006). "Pyknocytosis infantil: una causa de la anemia hemolítica del recién nacido". Diario británico de Hematología 133 (4): 439 – 42. Doi:10.1111/j.1365-2141.2006.06033.x. PMID16643454.

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