Morfea
| Morfea | |
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| Clasificación y recursos externos | |
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| CIE-10 | L94.0 |
| CIE-9 | 701.0 |
| DiseasesDB | 8351 |
| eMedicine | Derm/272 |
| Paciente UK | Morfea |
| Malla | D012594 |
Morfea, también conocido como "localizada esclerodermia", o"escleroderma circunscrito", implica aislados parches de piel endurecida con ninguna implicación de órganos internos.[1]:: 130
Contenido
- 1 Clasificación
- 2 Signos y síntomas
- 3 Causa
- 4 Tratamiento
- 5 Epidemiología
- 6 Véase también
- 7 Referencias
- 8 Enlaces externos
Clasificación
- Morphea – Liquen escleroso atrófico se superponen et se caracteriza por las lesiones de Morfea y liquen escleroso y atrófico, más comúnmente visto en las mujeres.[2]:: 171
- Morphea generalizado se caracteriza por las placas endurecidas generalizadas y cambios pigmentarios, algunas veces asociados con atrofia muscular, pero sin la implicación visceral.[2]:: 171
- Morfea profunda implica profundos tejido subcutáneo, incluyendo fascia, y hay un traslapo clínico con Fascitis eosinofílica, síndrome de Eosinofilia-Mialgiay el español síndrome de aceite tóxico.[2]:: 171 Morfea profunda muestra poca respuesta a corticoesteroides y tiende a ser un curso más crónico debilitante.[2]:: 171
- Panesclerótica se manifiesta por la esclerosis de la dermis, panículo, fascia, músculo y a veces, el hueso, todo que causan incapacidad limitación de movimiento de las articulaciones.[2]:: 171
- Lineal esclerodermia es un tipo de esclerodermia localizada[3] que es un desorden autoinmune caracterizado por una línea de piel engrosada que puede afectar a los huesos y los músculos debajo. A menudo ocurre en los brazos, las piernas o en la frente y puede ocurrir en más de un área. También es más probable que sólo un lado del cuerpo. Escleroderma linear generalmente aparece por primera vez en los niños pequeños.[2]
- Escleroderma linear frontal (también conocido como sable en golpe de estado de o Sable morphea en golpe de estado de) es un tipo de escleroderma linear caracterizado por una banda lineal de atrofia y un surco en la piel que ocurre en el frontal o frontoparietal cuero cabelludo.[4][5] Lesiones múltiples de sable en golpe de estado de pueden coexistir en un solo paciente, con un informe que sugiere que las lesiones siguieron Líneas de Blaschko.[5] Recibe su nombre de la similitud percibida con un Sable la herida.[6]
- Atrophoderma de Pasini y Pierini (también conocido como "Dyschromic y atrófica variación del escleroderma"[4] "Morphea plana atrófica"[4] "Sclérodermie atrophique d'emblée"[4]) es una enfermedad caracterizada por grandes lesiones con un afilado borde periférico deja caer en una depresión con no outpouching, que, en biopsia, la elastina es normal, mientras que el colágeno puede ser espesado.[7] Atrophoderma de Pasini y Pierini afecta a menos de 200.000 estadounidenses y se clasifica como una enfermedad rara por https://rarediseases.info.nih.gov...") La enfermedad resulta en parches redondos u ovales de híper pigmentación de la piel. Los parches de piel oscuros a veces puede tener un matiz azulado o violáceo cuando aparecen suelen ser suave al tacto y sin pelo.
Signos y síntomas
Morphea es más a menudo presenta como máculas o placas a pocos centímetros de diámetro, pero también puede ocurrir como bandas o en lesiones guttata o nódulos.[2]:: 171
Morphea es un engrosamiento y endurecimiento de la piel y los tejidos subcutáneos de la deposición del colágeno excesivo. Morphea incluye condiciones específicas que van desde las placas muy pequeñas que sólo implican la piel extendida enfermedad causante de deformidades funcionales y cosméticas. Morphea discrimina de esclerosis sistémica por su supuesta falta de implicación de órganos internos. .[8] Este esquema de clasificación no incluye la forma mixta de morphea en el que están presentes en el mismo individuo diferentes morfologías de las lesiones de piel. Hasta el 15% de los pacientes morphea puede caer en esta categoría previamente desconocida.[9]
Causa
Médicos y los científicos no saben qué causa morphea. Informes del caso y los estudios observacionales sugieren que existe una mayor frecuencia de antecedentes familiares de enfermedades autoinmunes en pacientes con morphea.[9] Las pruebas de autoanticuerpos asociados con morphea han demostrado resultados en frecuencias más altas de la histona y anti-topoisomerasa IIa anticuerpos.[10] Informes del caso del morphea coexiste con otras enfermedades autoinmunes sistémicas como la cirrosis biliar primaria, vitíligo, lupus eritematoso sistémico prestan apoyo a morphea como una enfermedad autoinmune.[11][12][13]
Tratamiento
A lo largo de los años, se han probado muchos tratamientos diferentes para morphea incluyendo tópicos, intralesionales y los corticoesteroides sistémicos. Se han utilizado medicamentos antimaláricos como la hidroxicloroquina, cloroquina. Otros inmunomoduladores tales como metotrexato, tópico tacrolimus, y penicilamina se han probado. La luz ultravioleta A (UVA), con o sin psoralenos también han sido juzgados. UVA-1, una longitud de onda más específica de la luz UVA, es capaz de penetrar las porciones más profundas de la piel y por lo tanto, el pensamiento para ablandar las placas en morphea actuando en dos maneras:[1]
- 1) por causar una inmunosupresión sistémica de la luz UV.
- 2) mediante la inducción de las enzimas que degradan naturalmente la matriz del colágeno en la piel como parte del sol-envejecimiento natural de la piel.
Como con todos estos tratamientos para morphea, la dificultad de evaluar los resultados de manera objetiva ha limitado la interpretación de la mayoría de los estudios que implican estas modalidades de tratamiento.
Epidemiología
Morphea es una forma de esclerodermia es más común en mujeres que en hombres, en una proporción 3:1.[14] Morphea ocurre en la niñez, así como en la vida adulta.[2]
Morphea es una condición infrecuente que se cree que afectan a 3:58 en 10.000.000 personas.[15] No se han realizado estudios adecuados sobre la incidencia y prevalencia. Morphea también puede ser informado, ya que los médicos pueden ser conscientes de este desorden, y pequeñas placas morphea con menos frecuencia pueden ser referidas a un dermatólogo o un reumatólogo.[citación necesitada]
Véase también
- Lista de condiciones cutáneas
- Escleroderma linear frontal (sable de golpe de estado de morphea at)
Referencias
- ^ Fitzpatrick atlas del color y Sinopsis de Dermatología clínica. (5ª ed. ed.). Nueva York: McGraw-Hill Medical Pub. División. 2005. ISBN0-07-144019-4.
- ^ a b c d e f g h James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Enfermedades Andrews' de la piel: Dermatología clínica. (10ª Ed.). Saunders. Página 171. ISBN 0-7216-2921-0.
- ^ "escleroderma linear"en Diccionario médico de Dorland
- ^ a b c d Brócoli, Ronald P.; Boloña, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatología: 2 volúmenes. St. Louis: Mosby. ISBN1-4160-2999-0.
- ^ a b Katz, KA (octubre de 2003). "Frontal escleroderma linear (en coup de sabre).". Revista online de Dermatología 9 (4): 10. PMID14594583.
- ^ "Sable de golpe de estado"en Diccionario médico de Dorland
- ^ Freedberg, et al (2003). Dermatología de Fitzpatrick en Medicina General. (6ª ed.). Página 1029. McGraw-Hill. ISBN 0-07-138076-0.
- ^ Peterson LS, Nelson AM, Su WP (1995). "Clasificación de morphea (esclerodermia localizada)". Mayo Clin. Proc. 70 (11): 1068 – 76. Doi:10.4065/70.11.1068. PMID7475336.
- ^ a b Zulian F, BH Athreya, Laxer R, et al. (2006). "juvenil escleroderma localizado: características clínicas y epidemiológicas en 750 niños. Un estudio internacional". Reumatología (Oxford) 45 (5): 614 – 20. Doi:10.1093/Rheumatology/kei251. PMID16368732.
- ^ Hayakawa Hasegawa M, K Takehara, Sato S (2004). "Anti-DNA topoisomerase IIalpha autoanticuerpos en la esclerodermia localizada". Artritis Rheum. 50 (1): 227 – 32. Doi:10.1002/Art.11432. PMID14730620.
- ^ Majeed M, SM Al-Mayouf, Al-Sabban E, Bahabri S (2000). "Escleroderma linear coexistente y lupus eritematoso sistémico juvenil". Pediatr Dermatol 17 (6): 456 – 9. Doi:10.1046/j.1525-1470.2000.01820.x. PMID11123778.
- ^ Bonifati C, aprende G, Morrone A Pietrangeli A, Carducci M (2006). "La ocurrencia simultánea de vitiligo segmentario del escleroderma y homolateral lineal". J Eur Acad Dermatol Venereol 20 (1): 63 – 5. Doi:10.1111/j.1468-3083.2005.01336.x. PMID16405610.
- ^ González-López MA, Drake M, González-Vela MC, S Armesto, Llaca HF, JF Val-Bernal (2006). "Generalizado morphea y cirrosis biliar primaria coexistentes en un paciente masculino". J. Dermatol. 33 (10): 709 – 13. Doi:10.1111/j.1346-8138.2006.00165.x. PMID17040502.
- ^ RM laxer, Zulian F (2006). "El escleroderma localizado". Curr Opin Rheumatol 18 (6): 606 – 13. Doi:10.1097/01.Bor.0000245727.40630.C3. PMID17053506.
- ^ Peterson LS, Nelson AM, Su WP, Mason T, o ' Fallon WM, Gabriel SE (1997). "La epidemiología del morphea (esclerodermia localizada) en el Condado de Olmsted 1960-1993". J Rheumatol. 24 (1): 73-80. PMID9002014.
Enlaces externos
- UT Southwestern Medical Center en Dallas Morphea registro
- JAMA Dermatología página paciente. Morphea (escleroderma localizado. Nicole M. Fett, MD. JAMA Dermatol. 2013; 149 (9): 1124. doi:10.1001/jamadermatol.2013.5079. Septiembre de 2013
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