Fiebre reumática

Fiebre reumática
Clasificación y recursos externos
Streptococcus pyogenes bacterias (mancha de Pappenheim). La fiebre reumática es una enfermedad autoinmune en la cual los propios anticuerpos del organismo a estreptococos atacan diferentes partes del cuerpo de una persona tales como las válvulas del corazón, los ganglios basales del cerebro y las articulaciones.
CIE-10	I00-I02
CIE-9	390–392
DiseasesDB	11487
MedlinePlus	003940
eMedicine	Med/3435 Med/2922 EMERG/509 PED/2006
Paciente UK	Fiebre reumática
Malla	D012213

Fiebre reumática es un inflamatoria enfermedad Eso ocurre siguientes un Streptococcus pyogenes infección, tales como faringitis estreptocócica. Se cree para ser causado por anticuerpo reactividad cruzada Eso puede implicar la corazón, articulaciones, piel, y cerebro, la enfermedad desarrolla normalmente dos o tres semanas después de una infección estreptocócica. La fiebre reumática aguda aparece comúnmente en niños entre las edades de 6 a 15, con sólo el 20% de los ataques de la primera vez que ocurren en adultos. La enfermedad es llamada así por su similitud en presentación reumatismo.

Diagnóstico

Cardiopatía reumática en autopsia con resultados característicos (espesados válvula mitral, engrosada cuerdas tendinosas, hipertrofiadas ventricular izquierda miocardio).

Criterios de Jones modificados fueron publicadas primero en 1944 por T. Duckett Jones, MD. Ellos han sido revisados periódicamente por el Asociación Americana del corazón en colaboración con otros grupos. Según criterios de Jones revisados, se puede hacer el diagnóstico de fiebre reumática cuando dos de los principales criterios, o un criterio mayor más dos criterios menores, están presentes junto con evidencia de la infección estreptocócica: elevado o levantamiento título de antiestreptolisina O o ADNasa. Las excepciones son Corea y carditis indolente, cada uno de los cuales por sí mismo puede indicar fiebre reumática. Un artículo de revisión abril de 2013 en el Diario indio de investigación médica indicó que estudios ecocardiográficos y Doppler (E & D), a pesar de algunas reservas acerca de su utilidad, han identificado una carga masiva de cardiopatía reumática, que sugiere la insuficiencia de los criterios del Jones 1992. E & D estudios han identificado la carditis subclínica en pacientes con fiebre reumática aguda, así como en el seguimiento de los pacientes de enfermedad cardíaca reumática que presentaron inicialmente como teniendo aislados los casos de Corea de Sydenham.

Criterios importantes

• Poliartritis:: Una migración temporal inflamación de las articulaciones grandes, generalmente comenzando en las piernas y migrar hacia arriba.
• Carditis:: Inflamación de la (músculo de corazónmiocarditis) que puede manifestarse como insuficiencia cardíaca congestiva con falta de aliento, pericarditis con un masaje o un nuevo soplo cardíaco.
• Nódulos subcutáneos: colecciones indoloras, firmes de fibras de colágeno en los huesos o tendones. Comúnmente aparecen en la parte posterior de la muñeca, el codo exterior y el frente de las rodillas.
• Eritema marginado:: Un rojizo de larga duración erupción que comienza en el tronco o brazos como máculas, que extendió hacia fuera y claro en el medio para anillos de forma, que siguen para difundir y fusionarse con otros anillos, en última instancia, tomando el aspecto de un serpiente. Esta erupción típicamente repuestos la cara y se agrava con el calor.
• Corea de Sydenham (Danza de St. Vitus): una serie de características de movimientos rápidos sin propósito de la cara y los brazos. Esto puede ocurrir muy tarde en la enfermedad durante al menos tres meses desde el comienzo de la infección.

Criterios de menor importancia

• Fiebre de 38.2 – 38,9 ° C (100.8 – 102,0 ° F)
• Artralgia:: Articulaciones sin inflamación (no puede ser incluido si poliartritis está presente como un síntoma principal)
• Criado tasa de sedimentación eritrocítica o Proteína C reactiva
• Leucocitosis
• ECG muestra características de bloqueo cardíaco, como una prolongada Intervalo PR (No puede ser incluido si la carditis está presente como un síntoma principal)
• Episodio previo de fiebre reumática o enfermedad cardíaca inactiva

Otros signos y síntomas

• Dolor abdominal
• Sangrado nasal
• Anterior a la infección estreptocócica: recientes escarlatina, planteó antiestreptolisina O o título de anticuerpos por estreptococos o cultivo de garganta positivo.

Fisiopatología

Fisiopatología de la enfermedad cardíaca reumática

Micrografía mostrando una Cuerpo de Aschoff (a la derecha de la imagen), como se ve en la cardiopatía reumática. Tinción H & E.

La fiebre reumática es una enfermedad sistémica afectando el peri-arteriolar tejido conectivo y puede ocurrir después de una infección no tratada grupo A Beta hemolítica estreptocócica faríngea. Se cree que ser causada por anticuerpos reactividad cruzada. Esta reactividad cruzada es un Hipersensibilidad de tipo II reacción y se denomina mímica molecular. Normalmente, las células B reactivas del uno mismo permanecen anérgico en la periferia sin estimulación Co T cell. Durante una infección de estreptococo, antígeno de células presentadoras como células B presentan el antígeno bacteriano a las células CD4-T que se diferencian en ayudante T maduros₂ células. Ayudante T₂ las células posteriormente activan las células B para convertirse en células plasmáticas e inducir la producción de anticuerpos específicos contra la pared celular de Streptococcus. Sin embargo, los anticuerpos pueden reaccionar contra el miocardio y las articulaciones, produciendo los síntomas de la fiebre reumática.

Grupo A Streptococcus pyogenes tiene un pared celular compuesta por ramificado polímeros que a veces contienen Proteína M son altamente antigénica. Los anticuerpos que genera el sistema inmunológico contra la proteína M Cruz pueden reaccionar con las proteínas cardíacas myofiber miosina, músculo cardíaco glucógeno y las células musculares lisas de las arterias, induciendo citocina destrucción de tejido y liberación. Sin embargo, es la única reacción cruzada probada con perivascular tejido conectivo. Esta inflamación se produce a través de conexión directa del complemento y Receptor FC-mediada por reclutamiento de neutrófilos y macrófagos. Característica Cuerpos de Aschoff, compuesta por inflamación eosinófila colágeno rodeado por linfocitos y macrófagos puede verse en microscopía de luz. Los macrófagos más grandes pueden llegar a ser Células de Anitschkow o Células gigantes de Aschoff. Las lesiones valvulares reumáticas agudas pueden también implicar un inmunidad mediada por células reacción como estas lesiones contienen predominantemente T-helper las células y macrófagos.

En la fiebre reumática aguda, estas lesiones pueden encontrarse en cualquier capa del corazón y por lo tanto se llama pancarditis. La inflamación puede causar un exudado pericardial serofibrinous descrito como "básicas" pericarditis, que generalmente se resuelve sin secuelas. Implicación del endocardio típicamente produce necrosis fibrinoide y formación de verrugas a lo largo de las líneas de cierre de las válvulas del corazón de lado izquierdo. Proyecciones verrugosas surgen de la deposición, mientras que las lesiones subendocárdico pueden inducir engrosamientos irregulares llamados placas de MacCallum.

Cardiopatía reumática

Cardiopatía reumática crónica (RHD) se caracteriza por la inflamación repetida con reparación fibrinoso. Los cardenal cambios anatómicos de la válvula incluyen folleto espesamiento, commissural fusión y el acortamiento y engrosamiento de las cuerdas tendinosas. Es causada por una reacción autoinmune al grupo un estreptococos β-hemolíticos (GAS) que resulta en daño valvular. La fibrosis y cicatrización de las valvas de la válvula, comisuras y cúspides conduce a anormalidades que pueden resultar en estenosis de la válvula o regurgitación. La inflamación causada por la fiebre reumática, generalmente durante la infancia, se denomina valvulitis reumática. Aproximadamente la mitad de los pacientes con fiebre reumática aguda desarrollar inflamación que implican valvular endotelio. La mayoría de la morbilidad y mortalidad asociada con la fiebre reumática es causada por sus efectos destructivos en el tejido de la válvula cardiaca. La patogenesia de RHD es complejo y no completamente entendido, pero se sabe que implican mímica molecular y predisposición genética que llevan a reacciones autoinmunes.

La mímica molecular ocurre cuando epítopos son compartidos entre el host y antígenos GAS. Esto provoca una reacción autoinmune contra tejidos nativos en el corazón que incorrectamente son reconocidos como "extranjeros" debido a la reactividad cruzada de los anticuerpos generados como resultado del epítopo compartido. El endotelio valvular es un sitio prominente del daño provocado por el linfocito. CD4Las células T son los principales efectores de las reacciones autoinmunes del tejido de corazón en RHD. Normalmente, la activación de células T es accionada por la presentación de los antígenos GAS. En RHD, los resultados de la mímica molecular en activación incorrecta de la célula T y estos T linfocitos pueden seguir para activar Células de B, que comenzará a producir anticuerpos self-antigen-specific. Esto conduce a un ataque de respuesta inmune montado contra los tejidos en el corazón que han sido identificado erróneamente como patógenos. Válvulas reumáticas Mostrar la expresión creciente de VCAM-1, una proteína que interviene en la adherencia de los linfocitos. Uno mismo-antigen-specific anticuerpos generados mediante mímica molecular entre proteínas humanas y antígenos GAS para arriba-regulan VCAM-1 después de atar al endotelio valvular. Esto conduce a la inflamación y cicatrización válvula observada en valvulitis reumática, principalmente debido a la infiltración de células T CD4 +.

Mientras que todavía no están claros los mecanismos de la predisposición genética, se han encontrado algunos factores genéticos que aumentan la susceptibilidad a las reacciones autoinmunes en RHD. Los contribuidores dominantes son un componente de MHC clase II moléculas, encontrado en los linfocitos y células presentadoras de antígeno, específicamente el DR y DQ alelos en cromosoma humano 6. Ciertas combinaciones de alelos parecen aumentar susceptibilidad autoinmune RHD. Antígeno leucocitario humano Clase (HLA) (II) alelo DR7HLA-DR7) es más a menudo asociados con RHD, y su combinación con ciertos alelos DQ es aparentemente asociado con el desarrollo de lesiones valvulares. El mecanismo por cual MHC moléculas clase II aumentan la susceptibilidad del host a las reacciones autoinmunes en RHD es desconocido, pero es probable relacionadas con el rol de juego de las moléculas HLA en la presentación de antígenos a los receptores de células T, desencadenando así una respuesta inmunitaria. También encontró en cromosoma humano 6 es la citocina TNF-Α que también se asocia con RHD. Niveles de alta expresión de TNF-α pueden exacerbar la inflamación del tejido valvular, contribuye a la patogénesis RHD. Lectina de unión a manosa (MBL) es una proteína inflamatoria intervienen en el reconocimiento del patógeno. Diferentes variantes de regiones MBL2 gen están asociadas en RHD. Estenosis de válvula mitral RHD-inducida se ha asociado con MBL2 alelos que codifican para alta producción de MBL. Regurgitación de la válvula aórtica en pacientes RHD se ha asociado con diferentes MBL2 alelos que codifican para baja producción de MBL. Otros genes también están siendo investigados para comprender mejor la complejidad de las reacciones autoinmunes que se producen en RHD.

Prevención

Prevención de la repetición se logra erradicar la infección aguda y profilaxis con antibióticos. El Asociación Americana del corazón sugiere que se mantenga la salud dental, y que las personas con antecedentes de endocarditis bacteriana, un trasplante de corazón, válvulas cardíacas artificiales o "algunos tipos de defectos congénitos del corazón" tal vez desee considerar la profilaxis con antibióticos a largo plazo.

Tratamiento

La gestión de la fiebre reumática aguda se orienta hacia la reducción de la inflamación con medicamentos antiinflamatorios no esteroides tales como aspirina o corticoesteroides. Individuos con cultivos positivos para estreptococo también deben ser tratados con antibióticos. La aspirina es el fármaco de elección y debe darse en las altas dosis de 100 mg/kg/día. Uno debe observar para evitar efectos secundarios como la gastritis y Intoxicación por salicilatos. En niños y adolescentes, el uso de aspirina y productos que contengan aspirina puede estar asociado con Síndrome de Reye, una condición grave y potencialmente mortal. Los riesgos, beneficios y tratamientos alternativos deben ser considerados siempre al administrar aspirina y productos que contengan aspirina en niños y adolescentes. Ibuprofeno para el dolor y el malestar y los corticoesteroides de moderada a severas reacciones inflamatorias que se manifiesta por fiebre reumática se deben considerar en niños y adolescentes. Los esteroides son reservados para los casos donde hay evidencia de la implicación del corazón. El uso de esteroides puede evitar más cicatrización del tejido y puede prevenir el desarrollo de secuelas como la estenosis mitral. Las inyecciones mensuales de penicilina de acción prolongada deben ser dado por un período de cinco años en pacientes con un ataque de fiebre reumática. Si hay evidencia de carditis, la duración de la terapia puede ser hasta 40 años. Otra piedra angular importante en el tratamiento de la fiebre reumática incluye el uso continuo de dosis bajas de antibióticos (tales como penicilina, Sulfadiazina, o eritromicina) para prevenir la recurrencia.

Vacuna

Hay vacunas disponen actualmente proteger contra S. pyogenes la infección, aunque ha habido investigaciones sobre el desarrollo de uno. Las dificultades en el desarrollo de una vacuna incluyen la gran variedad de cepas de S. pyogenes presente en el medio ambiente y la gran cantidad de tiempo y las personas que se necesitarán para ensayos apropiados para la seguridad y eficacia de la vacuna.

Infección

Pacientes con cultivos positivos para Streptococcus pyogenes debe ser tratada con penicilina mientras alergia No está presente. Este tratamiento no alterarán el curso de la enfermedad aguda.

El tratamiento más adecuado en la Oxford Handbook of Clinical Medicine para la fiebre reumática es Benzatina bencilpenicilina.

Inflamación

Los pacientes con síntomas significativos pueden requerir corticoesteroides. Salicilatos son útiles para el dolor.

Insuficiencia cardíaca

Algunos pacientes desarrollan importantes carditis que se manifiesta como insuficiencia cardíaca congestiva. Esto requiere el tratamiento usual para la insuficiencia cardíaca: Inhibidores de ECA, diuréticos, bloqueadores beta, y digoxina. A diferencia de la insuficiencia cardíaca normal, insuficiencia cardíaca reumática responde bien al tratamiento con corticosteroides.

Epidemiología

Años de vida ajustados por discapacidad para la enfermedad cardíaca reumática por cada 100.000 habitantes en 2004.

No hay datos

menos de 20

20 – 40

40 – 60

60 – 80

80 – 100

100 – 120

120 – 140

140 – 160

160 – 180

180 – 200

200-330

más de 330

La fiebre reumática es común en todo el mundo y responsable de muchos casos de daños válvulas del corazón. A partir de 2010 en todo el mundo resultó en 345.000 defunciones, abajo de 463.000 en 1990.

En los países occidentales, se convirtió en algo bastante raro desde los años sesenta, probablemente debido al uso generalizado de los antibióticos para tratar estreptococo infecciones. Mientras que ha sido mucho menos común en el Estados Unidos desde el comienzo del siglo XX, ha habido pocos brotes desde la década de 1980. Aunque la enfermedad rara vez ocurre, es serio y tiene una tasa de letalidad de 2 – 5%.

Fiebre reumática principalmente afecta a niños entre las edades de 5 y 17 años y ocurre aproximadamente 20 días después de una faringitis estreptocócica. En hasta un tercio de los casos, la infección por estreptococos subyacente no pudo haber causado ningún síntoma.

La tasa de desarrollo de fiebre reumática en individuos con infección por estreptococos no tratada se estima en 3%. La incidencia de recidiva con una posterior infección no tratada es sustancialmente mayor (50%). El ritmo de desarrollo es mucho menor en los individuos que han recibido tratamiento con antibióticos. Personas que han sufrido un caso de fiebre reumática tienen una tendencia a desarrollar las llamaradas con repetidas infecciones por estreptococos.

La reaparición de la fiebre reumática es relativamente común en la ausencia de mantenimiento de dosis baja de antibióticos, especialmente durante los primeros tres a cinco años después del primer episodio. Complicaciones del corazón pueden ser severo, particularmente si las válvulas están involucradas y a largo plazo.

Los sobrevivientes de la fiebre reumática a menudo tienen que tomar penicilina para prevenir la infección estreptocócica que posiblemente podría conducir a otro caso de fiebre reumática que podría resultar fatal.

Enlaces externos

• Información de fiebre reumática del Hospital Heart Center de niños de Seattle
• Criterios principales de Jones, Mnemotecnias
• Red de cardiopatía reumática

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