Fibroma osificante juvenil activo
A fibroma osificante juvenil activo es una benigna fibroósea neoplasma compuesto de mezcla del estroma y del hueso caracterizada por un crecimiento rápido y destructivo.
Contenido
- 1 Clasificación
- 2 Signos y síntomas
- 3 Resultados de la proyección de imagen
- 4 Resultados de la patología
- 5 Diagnósticos diferenciales
- 6 Gestión
- 7 Epidemiología
- 8 Referencias
- 9 Lectura adicional
Clasificación
Este tumor ha pasado por varios nombres en el pasado, pero activo fibroma osificante es similar a fibroma osificante juvenil activo, excepto que no se desarrolla en pacientes jóvenes. Fibroma de ossiying del psammomatoid agresiva aún es empleado por algunos, pero debe ser desalentado.[1]
Signos y síntomas
Mayoría de los pacientes son asintomática y a la atención clínica cuando una masa es descubierta casualmente en rutina radiografías dentales.[2] Cuando los pacientes son sintomáticos, presentan con síntomas no específicos, tales como sinusitis crónica, rinorrea, obstrucción, dolor facial ampliación y cambios posiblemente visuales.[3]
Resultados de la proyección de imagen
Cuando se realizan estudios imagenológicos, óseas en los estudios de tomografía computada son los mejores. La lesión se identifica generalmente como una masa bien delimitada, expansiva con un borde osificado en la periferia. Las calcificaciones se observan a lo largo. IRM muestra una variable encontrando según T1 o T2 imágenes ponderadas, depende de la cantidad de hueso a la proporción de tejido conectivo fibroso.[2]
Resultados de la patología
Los tumores son descritos como "bombardeos" por parte del cirujano, que da una superficie bien circunscrita de material tan, blanco, firma-arenoso. La gama de tumores en tamaño desde unos pocos milímetros hasta 10 cm.[1][3]
Por la evaluación microscópica, los tumores se componen de un estroma celular variable maquillaje de crecidas a radiados del fibroblasto-como las células. Dentro de este tejido conectador, son numerosos los osículos colagenosas pequeños, redondeados, mineralizadas y osteoide inmaduro. Muchas veces los curva en forma fragmentos óseos tienen un borde colagenoso alrededor de ellos. Osículos pueden fusionarse para formar mineralizaciones mucho grandes. Cuerpos psammomatous cementum-como (cementicles) también pueden estar presentes. Rimming osteoblástica no es infrecuente. Ocasionalmente, se observan células gigantes y ni mitosis.[1][3]
Diagnósticos diferenciales
Fibroma osificante activo debe estar separado de displasia fibrosa, cementoblastoma, y meningioma. Este tipo de separación debe realizarse con la ayuda de estudios por imágenes y no debería hacerse por examen de histología solamente.[1]
Gestión
Es importante que la supresión completa tan temprano en el proceso de la enfermedad como sea posible. Una vez retirada la lesión, el pronóstico es excelente. Sin embargo, si la lesión es incompleto suprimida, las repeticiones pueden verse en hasta un 60% de los pacientes. Las recurrencias son más altas en los tumores de seno.[3]
Epidemiología
Este tumor es mucho menos común que el fibroma osificante convencional y se considera un tumor raro. Los pacientes vienen a la atención clínica cuando < 15 años de edad, pero un amplio rango de edad (3 meses a 70 años) puede verse afectado. Ambos sexos son afectados en igual medida, con los senos paranasales más comúnmente afectados. Específicamente, el seno etmoidal se afecta más a menudo, seguida del seno frontal, maxilar inus y Seno esfenoidal. El maxilar es la ubicación en segundo lugar más común después de los senos paranasales, mientras que la mandíbula y el hueso temporal son infrecuentemente afectados. Este tumor no no frecuentemente extracraneales sitios ni sitios de tejidos blandos.[1][3]
Referencias
- ^ a b c d e Brannon, R. B.; Fowler, C. B. (2001). "Las lesiones fibro-óseas benignas: una revisión de los conceptos actuales". Avances en patología anatómica 8 (3): 126-143. Doi:10.1097/00125480-200105000-00002. PMID11345237.
- ^ a b Zama, M.; Gallo, S.; Santecchia, L.; Bertozzi, E.; De Stefano, C. (2004). "Activo fibroma osificante juvenil con la participación masiva de la mandíbula". Cirugía plástica y reconstructiva 113 (3): 970-974. Doi:10.1097/01.PRS.0000105629.56850.AA. PMID15108891.
- ^ a b c d e Wenig, B. M.; Vinh, T. N.; Smirniotopoulos, J. G.; Fowler, C. B.; Houston, G. D.; Heffner, D. K. (1995). "Agresivo psammomatoid osificante fibromas de la región sinonasal: un estudio clinicopathologic de un grupo distinto de lesiones fibro-óseas". Cáncer 76 (7): 1155 – 1165. Doi:10.1002/1097-0142 (19951001) 76:7 < 1155::aid-cncr2820760710 > 3.0.co;2-p. PMID8630892.
Lectura adicional
Lester D. R. Thompson, Bruce M Wenig (2011). Diagnóstica patología: Cabeza y cuello: publicado por Amirsys. Hagerstown, MD: Lippincott Williams & Wilkins. págs. 6 – 1. ISBN1-931884-61-7.