Coartación de la aorta

Coartación aórtica
Clasificación y recursos externos
Ilustración de una Coartación aórtica
CIE-10	Q25.1
CIE-9	747.10
OMIM	120000
DiseasesDB	2876
MedlinePlus	000191
eMedicine	Med/154
Paciente UK	Coartación de la aorta
Malla	D001017

Esquema mostrando corazón con coartación de la aorta. R: Coartación (estrechamiento) de la aorta. 1:inferior la vena cava, 2:Right pulmonar, venas, 3: derecho de la arteria pulmonar, 4:Superior la vena cava, 5:Left de la arteria pulmonar, venas pulmonares 6:Left, ventrículo del 7:Right, ventrículo 8:Left, 9: la arteria pulmonar, 10:Aorta

Dibujo esquemático del lugares alternativos de una coartación de la aorta, en relación con el conducto arterioso. R: ductal Coartación aórtica, Coartación Preductal B:, C: Postductal coartación. 1: aorta ascendente, 2: pulmonalis de Arteria, 3: Ductus arterioso permeable, 4: descendens de la Aorta, 5: Brachiocephalicus del Truncus, 6: Arteria carótida primitiva communis sinistra, 7: Arteria subclavia izquierda

Ilustración que representa la coartación de la Aorta.

Coartación de la aorta, o estrechamiento aórtico (abreviado como CoA ), es una condición congénita mediante el cual el aorta se estrecha en el área donde el conducto arterioso persistente (arteriosum de Ligamentum después de la regresión) inserta. Coartación de aorta se considera cuando una sección de la aorta es reducida a una anchura anormal. La palabra "coartación" significa estrechamiento. Coartacion es más comunes donde la aorta, la arteria principal que se aleja el corazón — arcos hacia el abdomen y las piernas. El arco aórtico puede ser pequeño en los bebés con Coartacion. Otros defectos cardíacos también pueden ocurrir cuando la coartación está presente, que ocurre típicamente en el lado izquierdo del corazón. Cuando un paciente tiene una Coartación aórtica, el ventrículo izquierdo tiene que trabajar más duro. Desde la aorta es reducida, el ventrículo izquierdo debe generar una presión mucho mayor de lo normal para forzar suficiente sangre a través de la aorta para suministrar sangre a la parte inferior del cuerpo. Si el estrechamiento es lo suficientemente grave, el ventrículo izquierdo puede no ser suficientemente fuerte como para empujar sangre a través de la coartación, lo que resulta en la falta de sangre a la mitad inferior del cuerpo. Fisiológicamente su forma completa se manifiesta como Arco aórtico interrumpido.

Prevención

Por desgracia, Coartacion no puede ser prevenidos porque están generalmente presentes al nacer. Lo mejor para los pacientes que padecen de Coartacion es la detección temprana. Algunos signos que pueden conducir a una coartación se han ligado a patologías tales como Síndrome de Turner, válvula aórtica bicúspide y otras condiciones del corazón familiar.

Tipos

Existen tres tipos:

1. Coartación preductal: el estrechamiento es proximal a la conducto arterioso persistente. Flujo de sangre hacia la aorta que es el estrechamiento distal es dependiente en el conducto arterioso; por lo tanto, coarctation severo puede ser peligrosa para la vida. Coartación preductal se produce cuando una anomalía intracardiaca durante la vida fetal disminuye el flujo sanguíneo a través del lado izquierdo del corazón, llevando al desarrollo de hipoplasia de la aorta. Este es el tipo visto en aproximadamente 5% de los recién nacidos con Síndrome de Turner.
2. Coartación ductal: el estrechamiento se produce en la inserción del ductus arterioso. Este tipo generalmente aparece cuando se cierra el conducto arterioso.
3. Coartación postductal: el estrechamiento es distal a la inserción del ductus arterioso. Incluso con un arterioso abierto, flujo de sangre hacia la parte inferior del cuerpo puede ser deteriorado. Este tipo es más común en adultos. Se encuentra asociada a muescas de las costillas (debido a la circulación colateral), hipertensión arterial en las extremidades superiores y pulsos débiles en las extremidades inferiores. Postductal coartación es probablemente el resultado de la extensión de una arteria muscular (conducto arterioso permeable) dentro de una arteria elástica (aorta) durante la vida fetal, donde la contracción y la fibrosis del conducto arterioso permeable al nacimiento posteriormente se estrecha el lumen aórtico.

Signos y síntomas

En los casos leves, los niños que no muestran signos o síntomas al principio y su condición no pueden ser diagnosticados hasta más tarde en su vida. Algunos niños nacidos con coartación de la aorta tienen otros defectos cardíacos, tales como estenosis aórtica, comunicación interventricular, ductus arterioso permeable o anomalías de la válvula mitral.

Coartación es dos veces más común en los niños como es en las niñas. Es común en las niñas que tienen síndrome de Turner.

Los síntomas pueden ser ausentes con estrechamientos leves (coartación aórtica). Cuando están presentes, incluyen: dificultad para respirar, falta de apetito o problemas de alimentación, falta de prosperar. Más adelante, los niños pueden desarrollar síntomas relacionados con problemas con el flujo de sangre y un corazón agrandado. Pueden experimentar mareos o dificultad para respirar, episodios de desmayo o cerca de desmayos, dolor en el pecho, cansancio anormal o fatiga, dolores de cabeza o hemorragias nasales. Tienen pies y piernas frías o tiene dolor en las piernas con ejercicio (claudicación intermitente).

En casos más severos, donde Coartacion severa, los bebés pueden desarrollar problemas poco después del nacimiento, porque no hay suficiente sangre puede llegar a través de la aorta con el resto de su cuerpo. Hipertensión arterial en los brazos con hipotensión arterial en las extremidades inferiores es clásico. En las extremidades inferiores, pulsos débiles en las arterias femorales y las arterias de los pies se encuentran.

La coartación suele ocurre después de la izquierda arteria subclavia. Sin embargo, si encuentra ante sí, flujo de sangre en el brazo izquierdo está comprometido y pulsos asincrónicas o radiales de diferente "fuerza" pueden ser detectados (normal en el brazo derecho, débil o retrasado de la izquierda). En estos casos, la diferencia entre el pulso radial normal en el brazo derecho y el pulso femoral retrasado en las piernas (ambos lados) puede ser aparente, mientras que esa demora no sería apreciada con la palpación del brazo izquierdo retrasado tanto o pulsos femorales. Por otra parte, una coartación que ocurre después de la arteria subclavia izquierda producirá sincrónica de los pulsos radiales, pero demora radial-femoral estará presente en la palpación en brazo (ambos pulsos de brazo son normales en comparación con los pulsos de la pierna retrasada).

Proyección de imagen y diagnóstico

Con la proyección de imagen, la reabsorción de la parte inferior de las costillas puede verse, debido al aumento del flujo sanguíneo el paquete neurovascular que funciona allí. Post estenótica dilatación de la aorta resulta en un clásico 'Figura 3 muestra' en rayos x. El característico abultamiento de la señal es causada por la dilatación de la aorta debido a un costal de la pared aórtica en el sitio de costilla cervical obstrucción, con la consiguiente dilatación post estenótica. Esta fisiología se traduce en la imagen '3', para lo cual se denomina el signo. Cuando el esófago está lleno de bario, 3 inversa o signo E se ve a menudo y representa una imagen de espejo de las zonas de dilatación preestenótica y poststenotic.

Coartación de la aorta se puede diagnosticar con precisión con angiografía por resonancia magnética. En adolescentes y adultos ecocardiogramas puede no ser concluyente. En adultos con coartación no tratada, a menudo sangre llega a la parte inferior del cuerpo a través de colaterales, arterias torácicas e.g. internas mediante las arterias subclavias. Ésos pueden verse en el señor, CT o angiografía. También puede resultar una coartación no tratada en la hipertrofia del ventrículo izquierdo.

Las arterias pueden comprobarse por estrechamiento por su cardiólogo usando una angiografía por tomografía computarizada. Esta prueba es muy fácil en el paciente porque es un procedimiento mínimamente invasivo. El primer paso en el proceso es tener un medio de contraste inyectado en el paciente para ayudar a resaltar las arterias para el escáner CT. Mientras que el escáner CT es de imágenes de las arterias, imágenes podrán ser vistos por los cardiólogos casi de inmediato.

Una resonancia es una prueba que utiliza un campo magnético y pulsos de energía de las ondas de radio para hacer fotos de su cuerpo. Una resonancia magnética del tórax a revelar la ubicación de la coartación de la aorta y determinar si afecta a otros vasos sanguíneos de su cuerpo.

Cateterismo cardíaco es un procedimiento invasivo de imagen que es una herramienta para la evaluación de las funciones del corazón en tiempo real. Se inserta un tubo largo y estrecho llamado un catéter a través de un tubo de plástico hueco llamado una vaina introductora. El introductor se inserta generalmente en pacientes brazo o la pierna. El catéter se coloca a través de los vasos sanguíneos de los pacientes hasta que llegue a las arterias coronarias. Una vez que el catéter está en posición, un medio de contraste se inyecta aunque la punta del catéter mientras se toman radiografías para seguir el tinte a través de las cámaras del corazón y las arterias. Esta parte del procedimiento se llama el angiograma coronario. Enfermedad arterial coronaria se produce cuando hay un bloqueo o estrechamiento de las arterias que conducen hacia o desde el corazón. El cateterismo cardíaco es un procedimiento intervencionista que abre las puertas a la arteria coronaria para aumentar el flujo sanguíneo hacia el corazón. El material de contraste inyectado en las arterias que ayuda producen imágenes del corazón ayudar a localizar áreas de estrechamiento u obstrucción en las arterias alrededor del corazón. Hay otras maneras de producir imágenes como la ecografía intravascular (IVUS) y (FFR) la reserva fraccional de flujo. estos dos procedimientos diferentes dan a cardiólogos más diversas opciones para satisfacer mejor las necesidades de los pacientes.

Coartación de la aorta por CMR

Un caso de la coartación de la aorta se publicó en el New England Journal of Medicine en 2007 empleando pecho radiografía y resonancia magnética imágenes.

Un caso de muchos años diagnosticada coartación de la aorta en un adulto fue descrito en el New York Times Magazine.

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  Coartación aórtica mediante diferentes técnicas de imagen, consulte la página de imagen para más información.

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Tratamiento

Terapia tratamiento conservador si asintomáticas, pero pueden requerir resección quirúrgica del segmento estrecho si hay hipertensión arterial. Se realizaron las primeras operaciones para tratar la coartación aórtica por Clarence Crafoord en Suecia, en 1944. En algunos casos angioplastia puede realizarse para dilatar la arteria estrechada. Si la coartación se deja sin tratamiento, hipertensión arterial puede llegar a ser permanente debido a los cambios irreversibles en algunos órganos (tales como la riñón).

Para los fetos con alto riesgo para el desarrollo de la coartación, un enfoque novedoso tratamiento experimental está siendo investigado, en el cual la madre inhala el 45% de oxígeno tres veces al día (3 x 3 – 4 horas) más allá de las 34 semanas de gestación. El oxígeno se transfiere a través de la placenta al feto y resultados en la dilatación de los vasos del pulmón fetal. Como consecuencia, aumenta el flujo de sangre a través del sistema circulatorio fetal, incluyendo a través del arco subdesarrollado. En fetos convenientes, marcados aumentos en dimensiones se han observado durante periodos de tratamiento de aproximadamente dos a tres semanas del arco aórtico. Las complicaciones de este tratamiento incluyen insuficiencia ventricular izquierda, disección aórtica, hemorragia cerebral y la regurgitación aórtica progresiva o estenosis.

El resultado a largo plazo es muy bueno. Un paciente puede, sin embargo, desarrollar estrechamiento (estenosis) o la dilatación en el sitio anterior de la coartación. Todos los pacientes con coartación aórtica rupturas o reparado requieren seguir arriba en centros especializados de enfermedad cardíaca congénita.

Post procedimiento vida

Datos de mortalidad

Mirando a un estudio realizado por la división de cardiología pediátrica en la Universidad de Minnesota School of Medicine, Facultad de medicina de la Universidad de Connecticut y Universidad de Michigan, donde fue investigado en 252 sobrevivientes del procedimiento de la coartación, la edad del paciente en el momento de la cirugía es crucial en su longevidad. Los pacientes con las mayores posibilidades de supervivencia eran ésos administrado el procedimiento a edades muy jóvenes, con los niños entre uno y cinco con la menor tasa de mortalidad. Un desglose adicional de la relación entre la tasa de mortalidad y de ciertos grupos de edad resulta para ser un importante indicador de la importancia de la detección temprana y el diagnóstico. Noventa y cinco por ciento de los 252 pacientes estaban todavía vivo a cirugía después de diez años, ochenta y nueve por ciento a los veinte años, ochenta y dos por ciento en los años treinta y setenta y nueve por ciento en cuarenta años. Las causas de muerte varían, pero la causa más frecuente fue la enfermedad de la arteria coronaria. En la edad media de cincuenta y tres años, diez pacientes fueron diagnosticados y murió a causa de esta enfermedad. Todos estos pacientes eran mayores de diez años de edad cuando ocurrió el procedimiento inicial coartación. Siete pacientes murieron durante una segunda operación cardiaca: reemplazo valvular aórtico causado tres pacientes a morir, causó la muerte de dos pacientes, la cirugía recoarctation y funcionamiento de la válvula mitral otros dos a morir. En siete diferentes pacientes se produjo la muerte súbita y de esos siete pacientes, seis eran mayores de diez años de edad en el momento de la reparación de la coartación inicial. Aneurisma aórtico causó la muerte de seis sujetos; cinco ocurrieron del ascendente disección aórtica y ruptura, mientras que el último paciente murió de un aneurisma que ocurren en el sitio de la reparación original (Rene M. et al.)

Causa de la muerte tarde	No.
Enfermedad arterial coronaria	10
Segunda operación cardiaca	7
Disección aórtica	6
Súbita inexplicada	7
Accidente automovilístico	3
Otros	7
Desconocido	5

Otros = suicidio, endocarditis, cardiomiopatía, alcohol, cáncer, síndrome de deficiencia autoinmune; y la cirugía de próstata.

Efectos secundarios

Se define hipertensión cuando la presión arterial del paciente en el brazo superior a 140/90 mmHg en condiciones normales. Esto es un grave problema para el corazón y puede causar muchas otras complicaciones. En un estudio de 120 destinatarios de reparación coartación en Groningen, Holanda, veintinueve pacientes (25%) experimentaron hipertensión en los últimos años de vida debido a la reparación. Mientras que la hipertensión tiene muchos diferentes factores que conducen a esta etapa de la presión arterial, personas que han tenido un coarctation reparacion — independientemente de la edad en la cual se realizó la operación — corren un riesgo mucho mayor que el público en general de la hipertensión en el futuro. La hipertensión crónica no detectada puede provocar muerte súbita entre los pacientes de reparación coartación, a tasas más altas as time avanza.

La angioplastia es un procedimiento realizado para dilatar una sección de un vaso sanguíneo para permitir mejor flujo sanguíneo anormalmente estrecha. Esto se realiza en un laboratorio de cateterismo cardíaco. Suelen tomar dos o tres horas, el procedimiento puede durar, pero generalmente los pacientes son capaces de salir del hospital el mismo día. Después de una coartación reparación 20-60% de los pacientes infantiles pueden experimentar la estenosis recurrente en el sitio de la operación original. Esto se puede solucionar por cualquier otra coartación o por el procedimiento de elección entre cardiólogos; angioplastia.

Enfermedad arterial coronaria, también conocida simplemente como enfermedades del corazón, es un asunto importante para los pacientes que han sufrido una reparación de la coartación. Muchos años después se realiza el procedimiento, enfermedades del corazón no sólo tiene una mayor probabilidad de afectar la coartación pacientes, pero también progresa a través de los niveles de gravedad a un ritmo alarmante aumento. En un estudio realizado por Mare Cohen, MD, et al., la cuarta parte de los pacientes que experimentaron una coartación murieron de enfermedades cardíacas, algunos a una edad relativamente joven (Cohen, Marc, MD et al.) (G Di Salvo et al.)

Los criterios clínicos se utilizan en la mayoría de los estudios al definir la recurrencia de la coartación aórtica (recoarctation) cuando la presión arterial está en una diferencia de > 20 mmHg entre las extremidades superiores e inferiores. Este procedimiento es más común en pacientes infantiles y es infrecuente en pacientes adultos. En un estudio realizado por Koller et al, 10,8% de pacientes infantiles experimentó recoarctations en menos de dos años de edad mientras que otro 3,1% de los niños mayores recibieron un recoarctation (Michael Giuffre et al.)

Los pacientes que han tenido una coartación de la aorta tienen probabilidades de tener enfermedad de válvula aórtica bicúspide. Entre 20% y el 85% de los pacientes están afectados con esta enfermedad. Enfermedad de la válvula aórtica bicúspide es un gran colaborador de insuficiencia cardíaca, que a su vez constituye aproximadamente el 20% de las muertes finales a los pacientes la coartación (Michael Giuffre et al.)

Seguimiento

Salir del hospital después de un procedimiento de coartación es sólo un paso en un proceso permanente. Sólo porque la coartación era fijo no significa que el paciente está curado. Es extremadamente importante visitar al cardiólogo sobre una base regular. Dependiendo de la severidad de la condición del paciente, que es evaluada a nivel de caso por caso, visitando a un cardiólogo puede ser una vez al año revisar vigilancia. Mantener un horario regular de las citas con un cardiólogo después de un procedimiento de coartación es completa ayuda a aumentar las posibilidades de supervivencia para los pacientes.

Historia

Una historia anecdótica declaración describe el primer caso diagnosticado de la coartación de la aorta en Julia, la hija del poeta francés Alphonse de Lamartine después de la autopsia en 1832 en Beirut, el manuscrito de referencia todavía existe en uno de los Maronita monasterios en Monte Líbano.

Referencias

• El American Journal of Cardiology, volumen 89, número 5, 01 de marzo de 2002, páginas 541 – 547 cirugía por cardiopatía congénita: influencia de la edad sobre la supervivencia, hipertensión tardía y recoarctation en resultados a largo plazo de la coartación aórtica electiva repairIncluding después de la reparación de la coartación aórtica electiva con un seguimiento de 25 a 44 años. René M. H. J. Brouwer, MD, Michiel E. Erasmus, MD, Tjark Ebels, MD, PhD, Anton Eijgelaar, MD, PhD
• Diario de humanos hipertensión 25, 739-745 enmascarado hipertensión en los pacientes jóvenes después de la reparación de la coartación aórtica exitosa: impacto sobre la geometría ventricular izquierda y la función. G Di Salvo, B Castaldi, L Baldini, S Gala, F del Gaizo, un d ' Andrea, Limongelli G, F d ' Aiello, G Scognamiglio, B Sarubbi, Pacileo G, M G Russo y R Calabrò
• Cohen, Marc, MD, Valentin Fuster, MD, Peter M. Steele, MBBS, David Driscoll, MD y Dwight C. McGoon, MD. "La coartación de la Aorta seguimiento a largo plazo y * predicción del resultado después de SurgicalCorrection." Circulación 80 (1989): 840-45. Imprimir.

Enlaces externos

• Información de la coartación aórtica del Hospital Heart Center de niños de Seattle
• Diagrama en kumc.edu
• Resumen y diagrama de umich.edu
• Grupo síndrome de Down Información específica sobre enfermedades del corazón y el síndrome de Down.
• https://www.Uniklinik-Bonn.de/dzft Información específica sobre el enfoque de hiperoxigenación (Nota: en alemán)
• "Versión en inglés" (otros?) información de la [mismo sitio web como el] por encima de fuente
• Angiograma 3D Radiología de coartación aórtica
• Personal, clínica Mayo. "Definición". Mayo Clinic. Mayo Foundation for Medical Education and Research, 20 de abril de 2012. Web. 22 de febrero de 2013.
• Coartación Nonductal dependiente: Un estudio de 20 años de morbilidad y mortalidad que comparaban la reparación quirúrgica temprana a finales

Michael Giuffre, MD, MBA, FRCPC, FACC; Lindsay Ryerson, MD; Denise Chapple, MD, FRCPC; Susan Crawford, MSc; Joyce más duro, MD, FRCPC; y Alexander K.C. Leung, MBBS, FRCPC, FRCP (UK & Irel), FRCPCH

• Coartación de la aorta: historia natural y el resultado después del tratamiento quirúrgico

Parque Nacional Jenkins y C. Ward del Hospital Universitario Departamento de Cardiología, Regional centro cardíaco, Withenshawe, Manchester, Reino Unido

• Cohen, Marc, MD, Valentin Fuster, MD, Peter M. Steele, MBBS, David Driscoll, MD y Dwight C. McGoon, MD. "La coartación de la seguimiento de aorta a largo plazo y la predicción del resultado después de SurgicalCorrection". Circulación 80 (1989): 840-45. Imprimir.
• Clínica Cleveland. "Cateterismo cardíaco". Cateterización cardiaca. Cleveland Clinic, n.d. Web. 22 de febrero de 2013.

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